|
原发肥大性骨关节病 附一例报告 |
| |
增强。X线检查：双前臂、尺、挠、掌骨、双下肢长 、短管状骨呈对称性骨皮质增厚，骨干增粗，骨膜明显增厚，双侧距骨头及足舟状骨肥大。 手指皮肤活检：表皮角化过度，上皮突延伸，真皮浅层及小血管周围小圆细胞浸润。电镜示 纤维母细胞内可见丰富的高尔基体及内质网。
2 讨 论
1868年Friedrich首次报告本病，Touraine［1］于1935年将该病定名为厚皮性骨膜病 (pachydermoperiostosis)。针对各自报告病例的突出临床特征，本病还有其他命名：原发 性肥大性骨关节病、特发性肥大性骨关节病、家族性肥大性骨关节病。Martinez-Lavin等 ［2］认为最为适合的命名为原发性肥大性骨关节病，它既强调了本病无伴发的疾病 ，同时也概括了那些无皮肤增生病变和无家族史的病例。
本病男女比例为8.9∶1，67%有明确的起病年龄，于初生及15岁时有两个发病高峰。
临床表现多样，主要包括杵状指(趾)、皮肤增生及广泛对称性骨膜新骨形成三大症状。典型 病例表现为手足增粗变厚，长度不增加而呈铲状或兽掌状，并伴多汗，指端呈球状，其近端 止于远侧指间关节，指甲呈鹦鹉嘴状；前额及眉间皮肤增生，形成粗大皱襞，眼距宽，鼻梁 低，鼻端大，鼻唇沟加深，呈狮貌，头皮呈脑回样，皱襞粗大，沟嵴明显，纵行走向；骨膜 新骨形成可致前臂和小腿日益增粗，腕及踝关节亦相应粗大，并出现慢性骨痛。
本症主要X线表现是程度不等的管状骨对称性骨膜新骨形成。轻型或病变早期倾向于局限在 远侧的长骨、掌、跖骨及近侧指骨，严重及进展性病例最终累及除颅骨以外的所有骨骼，并 发展至韧带与骨间膜广泛骨化，导致关节及脊柱强直。由于病变程度的差异及所处的不同阶 段，骨膜新骨的表现形式是多样的。关节病变主要累及膝、踝和腕关节，关节液为非炎性， 滑膜病理表现为轻度内衬细胞增生、小血管增厚伴纤维化，并有轻度非特异性炎细胞浸润。 皮肤病理表现为真皮胶原纤维增生、浅层血管及毛囊、皮脂腺周围少量淋巴细胞浸润及成纤 维细胞增生，毛囊、皮脂腺增生肥大。实验室检查无特异性发现。
国外有人对125例原发性肥大性骨关节病的临床特点总结如下［2］：男性占89%，家 族史占38%，杵状指(趾)占89%，X线骨膜炎占97%，关节滑膜渗液占41%，皮肤损害中增生性 皮肤改变占73%，面部粗陋占61%，头皮沟回样改变占24%，象皮腿占24%，多汗占36%，皮肤 溢脂占33%，痤疮占13%。
除上述表现外还有慢性骨痛、男性乳房女性化、阴毛呈女性样分布、骨髓纤维化［3］ 、增生性胃肠病变［4］、染色体异常［5］等。
原发性肥大性骨关节病的诊断依据为缓慢进展的骨膜成骨亢进、杵状指(趾)及头面部、肢端 皮肤肥厚，可能有家族史，且需排除其他原因引起的杵状指(趾)及皮肤肥厚性病变，如：① 肢端肥大症：也可有手足粗大、皮肤肥厚，但此症下颚、鼻子、眶上嵴和舌均增大，由垂体 瘤所致者多有蝶鞍增大，活动期血清无机磷和GH多升高，且不存在长骨的骨膜增生。②肺性 肥大性骨关节病：起病较晚，关节痛较明显，少有皮肤改变，有心肺原发疾患，对于骨关节 病先于肺部肿瘤及肺部症状者鉴别较难，往往需较长时间随访。③甲状腺性肢端肥厚：发生 于甲亢患者，除有杵状指外，还存在突眼、粘液性水肿。T3、T4升高可资鉴别。X线检 查可见指骨骨膜下新骨形成。④其他：畸形性骨炎、麻风、梅毒也需鉴别。原发性肥大性骨 关节病分型如下：①完全型：骨膜成骨亢进、杵状指(趾)、面部肥厚表现及脑回样头皮四项 俱在；②不完全型：无脑回样头皮，其他三项均有；③轻型：有杵状指(趾)、面部及(或)头 皮变化，骨膜成骨表现很轻微或无。临床多见为不完全型。
上一页 [1] [2]
上一个医学论文： 滑膜巨噬细胞与类风湿关节炎病情活动及关节破坏的相关性
下一个医学论文： 放射性核素显像对伴心脏损害的风湿病的检测意义
|
|
|
|
|
|
|
您现在的位置： 绿色健康网 >> 医学论文 >> 内科论文 >> 正文