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原发肥大性骨关节病 附一例报告 |
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尹义存 郑毅
【摘 要】 目的 提高对原发性肥大性骨关节病的认识。方法 报告1例原 发性肥大性骨关节病的临床表现、实验室检查、X线改变及皮肤透射电镜改变，并复习文献 。结果 总结原发性肥大性骨关节病的病理生理改变、临床特点、诊 断标准、治疗手段及预后。结论 原发性肥大性骨关节病为一种自限 性疾病，其临床表现呈多样性，与诊断及分型相关的临床表现为骨膜成骨亢进、杵状指(趾) 、面部肥厚及脑回样头皮，诊断成立尚需排除继发性因素。血流变学改变、细胞性激素受体 、甾类激素受体、表皮生长因子受体及血小板衍生生长因子-BB受体等的改变参与了本病的 病理生理过程。
【关键词】 骨关节病，原发肥大性 病理学 骨关节病， 继发肥大性 面部肥厚
Primary hypertrophic osteoarthropathy with a case report
YIN Yicun,ZHENG Yi.Navy General Hospital of PLA,Beijing 100037
【Abstract】 Objective To improve the understa nding of primary hypertrophic osteoarthropathy (PHOA).Methods O ne patient with PHOA was reported and the literature was reviewed.Result s The pathophysiology,clinical feature,diagnosis,treatment and prognosi s of PHOA were expounded.Conclusion PHOA is a self-limited dis ease,its pathophysiology might be related to the changes of hemodynamics and the receptors of sexual homones,steroid homones,epidermal growth factor and platele t derivated growth factor-BB.In spite of the polymophic clinical manifestations ,the features involved in diagnosis and classification were subperiosteal new bo ne formation,clubbing,thickening facial skin and cutis verticis gyrata.The facto rs that were involved in secondary HOA should be excluded for the establishment of diagnosis.
【Key words】 Osteoarthropathy,primary hypertrophic Pathology Osteoarthropathy, secondary hypertrophic Thickening facial skin
肥大性骨关节病分原发性和继发性两类，后者多继发于心肺疾病，如：肺癌、慢性肺脓肿和 先天性紫绀性心脏病，而原发性肥大性骨关节病(primary hypertrophic osteoarthropathy )系以杵状指、对称性骨膜增厚及皮肤增生为特点的综合征。本病病因不明，较为少见，国 内报道不多，现将我院资料完整的一例结合文献讨论如下。
1 病历摘要
患者，男，25岁，未婚。1992年无明显诱因始出现双侧指(趾)末端无痛性进行性肿大，1997 年底始出现双下肢骨痛、手足皮肤多汗、颜面部皮肤增厚、油腻、无肺癌、肺心病、先心病 病史，家族中无类似病人。体检：发育正常，血压17/11 kPa(128/83mm Hg)，前额及面部皮肤较厚、皮纹增粗、多汗油腻，甲状腺不肿大，心肺无异常，小腿 下1/3增粗，双手指、足趾末端增粗、肥大如鼓锤状，掌心多汗，全身各关节无异常。实验 室常规检查无异常，T3、T4、TSH、GH、尿钙、磷、血气分析正常。肺功能检查：通 气、弥散功能正常。磁共振检查：垂体无异常。 99mTc-MDP 骨显像：四肢远端骨骼对称性骨盐代谢[1] [2] 下一页
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