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Degos病一例并文献复习 |
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内有脓性渗出物，肠管表面有许多0.3 cm×0.5cm大小类似于皮肤改变的白色斑点，中间凹陷，距回盲部60 cm处小肠有一0.5 cm×0.5 cm大小穿孔，行穿孔修补术。术后仍感间断腹痛，右下腹为著。既往病人无关 节疼痛，无皮肤红斑、自然流产史。查体：躯干、四肢、颈部密布大小不等、新旧不一的圆 形、类圆形、线状皮损，有的为淡红色丘疹，有的为脐凹状瓷白色、周边隆起有红晕，少数 为白色瘢痕。腹平软，右下腹轻压痛，无反跳痛，肝脾未及。化验血常规、 便常规正常。尿常规蛋白＋。血沉80 mm/1h。抗链“O”(－)，类风湿因子(－)，抗核抗体 (－)。ENA多肽均阴性。免疫球蛋白、蛋白电泳正常。循环免疫复合物65(正常值16～60)。 肝炎病毒血清学均阴性。胃镜检查胃窦小弯侧可见0.5 cm×0.8 cm大小凹陷性溃疡，活检 符合溃疡改变。
不同病变处病理活检结果：不同病变处均可见表皮萎缩，皮下结缔组织玻璃样变性，渐进性 坏死，但有的仅表现为血管内皮细胞增殖、肿胀，管腔狭窄，有的则为血管壁玻璃样变性， 纤维素样坏死，血管腔完全闭塞，有的除血管病变外，血管周围有大量淋巴细胞浸润。
2 讨 论
Degos病是1942年Degos根据其具有特征性皮肤病损，严重而致死的胃肠道、中枢神经系统病 变而提出命名的。目前认为Degos病是一种系统性坏死性血管炎，表现为血管炎性改变，血栓栓塞性改变，血管内皮增殖。由于这种血管改变导致血栓形成，管腔狭窄或闭塞造成皮肤、胃肠道、中枢神经系统等全身多脏器缺血性坏死。其好发于20～40岁，男性多见［1～3］。国内到目前为止共报道9次12例，男女之比接近于1∶1，其中大部死于肠穿孔、肠坏死。
Degos病具有独特的皮肤改变，起初为淡红色丘疹，继之皮损扩大，显示出具有特征性的凹 陷性皮损中心，中心呈脐凹状瓷白色，周边隆起有红晕，皮疹消退后留有白色浅瘢痕。皮疹好发于躯干、四肢近端，很少发生于手掌、足跖、颜面，常成批出现、新旧不一。大多数病人伴有胃肠道、中枢神经系统等全身多脏器系统性病变，且病人常死于胃肠道和中枢神经系统病变如肠坏死、肠穿孔、脑缺血性梗死等。系统性病变常于皮肤出疹后数周至数年内出现，少数病例皮疹持续较长时间而没有系统性病变或先有系统性病变后再出现皮肤病损［1］。国外报道约有1/3病例，仅有皮肤病变而无系统性病变，长期存活达14年以上，故有人提出并非所有Degos病都是恶性过程，有的可能为良性过程。Degos病皮肤组织病理学特点 为：表皮萎缩，真皮下楔形坏死，血管内皮增殖，血管内膜增厚，血管壁纤维素样坏死，血 栓形成，管腔狭窄甚至闭塞，血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润。这种血管改变可出现在 内脏血管、脑血管，导致脏器或组织的缺血性坏死［2］。顾志杰报道Degos病特征性 的皮肤改变可出现在小肠、结肠表面［4］。我们也观察到该患者小肠、结肠表面有 许多白色凹陷性斑点状或斑片状相当于皮肤坏死性丘疹样改变。
Degos病病因及发病尚不十分清楚。目前认为遗传因素、免疫因素、病毒感染、血小板功能 异常与其发病有关，其中免疫因素在Degos病发病中起着十分重要的作用。①免疫荧光、超 微结构示IgG、IgM、IgA、C1q、C3以及纤维蛋白沉积于毛细血管壁上，内皮细胞肿胀、 血管壁纤维素样坏死，结缔组织变性、坏死、酸性粘多糖沉积，血管壁内、周围以核碎裂的 中性粒细胞为主，淋巴细胞很少。②有研究表明除内皮细胞肿胀，血管壁纤维素样坏死外， 血管壁、周围以淋巴细胞浸润为主。基于上述研究，提出了这种坏死性血管炎发病有两种观 点：免疫复合物介导的白细胞破碎型和细胞免疫反应介导的淋巴细胞型。然而另外一些连续 病理检查则认为其具有动态变化，浸润细胞从中性粒细胞明显超过淋巴细胞渐演变为只有淋 巴细胞，是一个疾病的连续过程，Degos病是多种炎细胞浸润性坏死性血管炎，不同的组织 学特征可能主要是由于活检时机不同所致［5］。我们对腹部皮肤病变进行活检，除 皮肤、皮下楔形坏死外，血管周围有大量淋巴细胞浸润与Su等［6］结果相同，支持S u提出的Degos病是淋巴细胞介导的坏死性血管炎的观点。另外不同病变处多处皮肤活检，其 血管病变、炎细胞浸润也不尽相同，因此多处不同病变活检可能有助于Degos病诊断。
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