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原发性干燥综合征死亡原因及相关因素分析 |
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年间住 院的172例pSS患者中死亡的9例进行死亡原因和相关因素分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料：1987—1997年间北京协和医院风湿免疫科住院的172例pSS患者，所有病例均符合干燥综合征的欧洲诊断标准［2］，并排除其他结缔组织疾病。172例中死亡9 例，其中男3例，女6例。
1.2 方法：对9例的死亡原因、平均存活时间及病死率进行分析，并比较死亡组与存 活组在一般资料、临床表现及实验室指标等方面的差异，进行死亡相关因素分析。临床表现 指起病至末次随诊病程中出现的临床症状和体征。实验室检查的各项指标以病程中出现的最 高值为准。
1.3 统计学处理：计量资料采用t检验，计数资料采用四格表χ2检验或确切概率法 。
2 结 果
2.1 死亡病例的一般资料及死亡原因：死亡9例中，男3例，女6例，平均起病年龄(43.4 ±14.9)岁(24～65岁)，平均存活时间(9.5±6.3)年(0.5～20年)，总病死率为5.23%。 与SS相关的最常见的死亡原因分别是：2例为肺间质纤维化伴感染致I型呼吸衰竭；1例为肺 间质纤维化伴感染、呼吸衰竭合并肝硬化腹水感染；1例为血象三系降低合并感染；其他为 恶性淋巴瘤、颅内出血和肺动脉高压各1例；与SS不相关的有2例，1例为前列腺手术时肺部 感染，1例为冠心病心搏骤停。所有死亡9例中与感染相关的有5例。
2.2 死亡组与存活组患者一般资料、临床表现、实验室指标比较见表1。由表1可见，两组 在性别构成比、肺部受累、浆膜腔积液、雷诺现象、肺动脉高压等方面存在着显著差异。
表1 pSS死亡组与存活组死亡相关因素分析
相关因素 死亡组(n＝9) 存活组(n＝163) P值
n % n %
性别(男/女) 3/6 12/151 0.03
起病年龄(岁) 43.4±14.9 39.0±13.5 0.34
病程(年) 9.5±6.3 7.6±7.2 0.44
末次随诊≥50岁 7 77.8 72 44.2 0.10
肺部受累 7 77.8 61 37.4 0.04
肾脏受累 5 55.6 49 30.1 0.22
肝胆系受累 3 33.3 38 23.3 0.78
中枢神经受累 1 11.1 5 3.1 0.28
外周神经受累 0 15 9.2 0.61
血液系受累 4 44.4 87 53.4 0.86
浆膜腔积液 5 55.6 12 7.4 0.000 3
雷诺现象 5 55.6 26 16.0 0.01
肺动脉高压 3 33.3 1 0.6 0.000 4
恶性淋巴瘤 1 11.1 0 0.05
ANA阳性 6 66.7 117 71.8 0.96
抗SSA和或/SSB阳性 6 66.7 135 82.8 0.43
RF阳性 6 66.7 93/114 64.6 0.82
IgG(g/L) 24.31±6.40 23.55±9.29 0.81
γ球蛋白(%) 30.53±9.17 31.11±8.89 0.85
3 讨 论
原发性干燥综合征是一种较常见的结缔组织疾病，在我国发病率0.29%～0.77%［1］ ，多数预后良好，目前国内外尚无有关pSS的死亡率、死亡原因的专题资料，国外少部分 临床分析资料提示pSS患者的预后和死亡原因主要与良性淋巴细胞病变向恶性淋巴瘤的转化 有关［3］。本文回顾性分析发现pSS患者的病死率为5.23%，最常见的死亡原因为肺 间质纤维化伴感染导致呼吸衰竭，而恶性淋巴瘤仅有1例。其他与SS相关的死亡原因有血象 三系降低导致的感染、肝硬化腹水感染、颅内出血、肺动脉高压等。国内文献尚提示SS的死 亡原因与慢性肾功能衰竭尿毒症有关［1］，本研究的172例中虽有8例进入慢性肾功 能衰竭，1例已到尿毒症期，但末次随诊时均未因此而死亡，而且往往进展缓慢，能保持血 尿素氮、肌酐的长期稳定。当然，由于我们进行的是回顾性分析，所以还缺少足够的随诊时 间以进一步证实。进入尿毒症期的病人往往是由于肾小管病变进而累及肾小球，导致肾上一页 [1] [2] [3] 下一页
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