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红斑狼疮86例死因分析 |
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崔惠敏 叶任高 梁荣任
本文分析了86例系统性红斑狼疮(SLE)的死因，旨在提高对其死因的认识，加强治疗对策，以提高的防治水平。
1 资料与方法
1.1 病例选择：1985—1996年421例SLE住院患者，符合我国1982年风湿病学术会议关于SLE诊断标准〔1〕。死亡86例，男9例(10.5%)，女77例(89.5%)，死亡年龄9～71岁，平均35.4岁。病程30天～20年，平均3年。功能受损脏器：肾77例(89.5%)，心脏47例(54.7%)，脑51例(59.3%)，肝脏18例(20.9%)，肺45例(52.3%)。
1.2 治疗方法：①常规激素疗法：强的松1 mg.kg－1.d－1治疗8周后减至维持量。②环磷酰胺(CTX)疗法：在常规激素治疗基础上用CTX，剂量为8～12 mg.kg－1.d－1，加入生理盐水200 ml静滴，连用2天，每2周1次，累积总量＜150 mg/kg。③双冲击疗法：甲基强的松龙(MP)1.0 g/d静滴，连用3天，后改为强的松口服，CTX冲击方法同上。有狼疮脑病者CTX冲击方法，按4天给2 g，即前2天每天0.6 g，后2天每天0.4 g。有感染者同时加用抗生素，对症治疗。
1.3 统计学处理：用单因素多组秩和检验，P＜0.05为有显著性差异。
2 结 果
2.1 死亡原因：SLE本身38例，占44.2%。其中多脏器衰竭14例，慢性肾衰10例，狼疮脑病8例，心脏损害3例，狼疮肺3例。感染28例，占32.6%，心血管病12例，占13.9%，脑血管病6例，占6.9%，癌症2例，占2.3%。
86例死亡，病死率为20.4%(86/421)，SLE活动以引起心、脑、肾等多脏器衰竭死亡为主。感染以肺部感染、败血症为主，其中15例细菌学检查，链球菌6例，葡萄球菌6例，白色念珠菌2例，隐球菌1例。心脑血管病以充血性心衰、心梗、脑出血为主。1例膀胱癌，1例白血病。死于SLE本身或感染者较常见于年轻病人。癌症2例均为50岁以上病人，随访近10年。心脑血管病多见于年长者。
2.2 死因与病程的关系：死于诊断后3年内者，占75.6%，确诊后前3年内死亡危险性最大(P＜0.025)，主要为SLE活动及严重感染所致。
3 讨 论
本组资料显示：421例SLE患者11年来死亡86例，累积病死率占20.4%，死因中SLE活动38例(44.2%)，感染28例(32.6%)，心脑血管病18例(20.9%)，癌症2例(2.3%)，可见狼疮活动、感染和心脑血管病是SLE死亡三大主要原因。诊断后前3年内死亡危险性最大(P＜0.05)，且以SLE活动和感染为主要原因，但可发生在SLE全程中，与文献〔2〕报道一致。
SLE本身是最主要死因,与SLE活动、不可逆性器官损害及全身衰竭有关。肾衰和癫痫发作是SLE死亡最危险的临床表现,也是SLE活动的表现。SLE的活动度可通过肾功能检测和免疫学检测进行预测，如血肌酐水平升高、大量尿蛋白、肾活检呈弥漫增生型或新月体型改变、抗ds-DNA升高、补体水平低下和血小板减少,提示病情严重。早期估计SLE的严重程度及活动度，制定长远有效的疾病控制措施，对降低SLE病死率有极为重要的意义。
感染是SLE第二重要死因。SLE已有免疫功能紊乱，加之用皮质激素和免疫抑制治疗，患者对感染的抵抗力降低，感染发生率明显增高，尤其是机会菌(真菌、分支杆菌、奴卡菌、卡氏肺囊虫、弓形体)感染增加病死率，及时控制和防止感染是SLE治疗上一个重要的课题。心脑血管病是SLE另一主要死因，与SLE活动及皮质激素的长期大量应用有关。
CTX和皮质激素，通过调整淋巴T和B细胞的数量和功能，减少免疫活性产物，减少自身抗体的产生及抗原—抗体反应，使SLE患者的临床症状及预后改善。近年来用细胞毒制剂(CTX)和MP静脉注射治疗严重SLE，在改善预后方面取得了较好疗效。然而，长期大剂量应用皮质激素，心血管及代谢性疾病并发症发生率增高，长期大量应用CTX，尤其在合用大剂量皮质激素时，严重感染、恶性肿瘤机会也增加，均增加患者死亡可能。低剂量CTX静脉注射与大剂量治疗相比，疗效相似，耐受性好，严重感染等并发症明显减少〔3〕。
SLE确诊后前3年病死率最高，是减少SLE患者死亡的关键时期，应及早选用合理的治疗方案，尽快控制SLE活动，阻止病情进展，防治感染的发生，对尿毒症患者及时进行透析等治疗，争取尽快逆转肾衰，对长期维持治疗者，定期监测有关[1] [2] 下一页
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