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第2例 关节痛 口眼干 胸闷 发热 |
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硬化症(SSc)49.4%，皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)28.7%，类风湿关节炎(RA)22.5%，原发性干燥综合征(pSS)15.5%，混合性结缔组织病(MCTD)14.5%。所以，对ILD病人排除其缘于CTD的可能性是诊断特发性肺间质纤维化(IPF)中不可缺少的一环。我院25例开胸肺活检的肺间质纤维化病人，原发性IPF只占30%，因此诊断ILD开胸肺活检具有很重要意义。同时还应对肺间质纤维化病人做：①胸部高分辨CT判断病变处于渗出期还是纤维化期，前者对激素效果可，后者就很差；②肺泡灌洗，若灌洗液以淋巴细胞为主，则多处于炎症期，激素效果好，而灌洗液以中性粒细胞为主，则激素和免疫抑制剂疗效不好。总体说肺间质纤维化预后不良，目前无十分有效治疗手段。
董怡医师(风湿免疫科)：患者类风湿关节炎及干燥综合征依据各自的诊断标准都是成立的，目前诊断上是RA和pSS的重叠综合征?还是类风湿关节炎并存继发性干燥综合征?这是学术讨论问题，尚没有定论。患者肺间质纤维化是由干燥综合征引起还是类风湿关节炎引起?类风湿关节炎的肺部改变有：①肺间质改变；②肺内结节；③多发浆膜炎；④细支气管炎。干燥综合征肺部改变可以有：①肺间质性改变；②肺血管炎所致肺动脉高压；③肺内结节，胸膜炎少见；④也可由于细支气管不完全梗阻导致肺大泡。患者胸部高分辨CT显示肺间质纤维化已处于晚期，故不好区别。处于这一阶段的病人，治疗上已无很好的措施，激素和MTX的应用也不会有很好效果。因此肺间质纤维化的病人要早期发现，这是治疗的关键。早期发现有赖于：①平片诊断不可靠，应早期做高分辨CT；②血气；③肺功能检查；④鉴别原发与继发，应当早做自身抗体的检查，还应明确其他部位病变，以助诊断。从结缔组织病引发肺间质纤维化的发病机制看，不同的疾病其机制有所不同。如SLE多为免疫复合物引起的血管炎，pSS则为淋巴细胞的浸润，而SSc却为纤维母细胞的增殖。
林耀广医师(呼吸内科)：患者由结缔组织病继发的肺间质纤维化诊断明确。目前肺间质病越来越多，可能的原因有：①环境污染加重；②诊断技术提高，发现病例增多。肺间质纤维化的治疗是个国际难题，进展不大。该病的早期诊断也是个难题，原来认为在鉴别原发抑继发ILD时，肺泡灌洗液检查在IPF中以中性粒细胞升高为主，最近文献报告也可以有淋巴细胞升高，因此肺泡灌洗诊断的可靠性有待证实。另外的方法有：①做肺功能测试气道阻力，尤其是小气道阻力，弥散功能检查；②经支气管镜肺活检，取材小，阳性率不高；③开胸肺活检，国外普遍接受，而我国实践起来有困难。结缔组织病伴发肺间质纤维化的疗效差与临床发现过晚有关，另外病情也比较复杂，用药治疗对于关节症状等的改善很快，而对肺部改变很难起效，这可能是组织器官的特异性不同所致。
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