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血管中心性T

瘤细胞浸润及血管内皮肿胀破坏,免疫组化CD43及LCA阳性,而CD20阴性,提示瘤细胞源自T淋巴细胞。由于肺部结节多处于肺野外周,因此支气管肺泡灌洗及经支气管肺活检阳性率较低,本文3例中2例行支气管镜检查均为阴性。开胸肺活检可以提高诊断,但相对于皮肤活检来说创伤大、危险性大,病人往往难以接受。因此临床怀疑ACTL时,应首选新鲜皮损活检,甚至多部位重复活检。
  文献报道[4]ACTL未经治疗者,近70%病人死亡,中位生存时间小于2年。治疗同进展性淋巴瘤,常用化疗方案CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及强的松)、MBACOP(丝裂霉素、博莱霉素、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及强的松)等,经化疗长期生存率可达80%[2],不典型大淋巴样细胞的存在伴重度血管浸润破坏往往提示病情进展快[4,5],预后不佳。

作者单位:张(中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院(100730)
崔全才(中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院(100730)
李龙芸(中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院(100730)

参考文献

1,Jaffe ES.Angiocentric immunoproliferative lesions.In:Surgical pathology of the lymph nodes and related organs:major problems in pathology.Vol 16.Philadelphia:WB Saunders,1985:218
2,Lipford E, Mangolick TB, Longo DL, et al. Angiocentric immunoproliferative lesions:a clinicopathologic spectrum of post-thymic T-cell proliferation.Blood,1988;72(5):1674
3,Takeshita M,Kimura N,Suzumiya J,et al.Angiocentric lymphoma with granulomatous panniculitis in the skin expressing natural killer cell and large granular T-cell phenotypes.Virchows Archiv,1994;425(11):499
4,Chan JKC,Ngan KC,Hui PK,et al.Angiocentric T-cell lymphoma of the skin.Am J Surg Pathol,1988;12(11):861
5,Thomas R,Vaitch F,Lakhanpal S.Angiocentric T-cell lymphoma masquerading as cutaneous vasculitis.J Rheumatol,1994;21(4):760



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