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血管中心性T |
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张 崔全才 李龙芸
血管中心性T-细胞性淋巴瘤(angiocentric T-cell lymphoma，ACTL)是恶性淋巴瘤中一种少见类型，易累及皮肤、肺、副鼻窦等结外器官。由于病情进展快，早期诊断、及时治疗十分重要。国内尚未见报道。现对本院迄今收治的3例ACTL作一分析，旨在引起临床重视。
1 临床资料
3例病例均系本院内科住院病人。ACTL病理诊断符合Jaffe及Lipford［1，2］关于ACTL的诊断标准。
组织学及免疫组织化学检查：组织标本用B-5溶液固定，石蜡包被，常规组织学检查采用苏木素-伊红染色和giemsa染色，并用碱性磷酸酶结合的抗生物素白蛋白-生物素复合物方法对福尔马林固定标本进行单克隆抗体和多克隆抗体免疫组化染色。
3例患者的临床表现见表1, 活检部位及结果见表2。3例组织化学检查均为CD43及LCA强阳性, 而CD20均阴性。
2 讨论
1984年Jaffe［1］首先提出血管中心性免疫增生性疾病(angiocentric immunoproliferative lesions，AIL)，用以描述以血管破坏为主要病理表现，主要累及皮肤、肺、鼻咽以及消化道的一组疾病群。根据病理表现AIL可分为三期：Ⅰ期为良性淋巴细胞血管炎，该期没有不典型淋巴细胞及大淋巴样细胞浸润及坏死；Ⅱ期称淋巴瘤样肉芽肿，已开始出现不典型淋巴细胞浸润；Ⅲ期即ACTL，病理上则从假性淋巴瘤样混合浸润演变成单克隆恶性弥漫性大淋巴细胞浸润，血管受到严重破坏，出现显著组织坏死。
ACTL男女均可发病，好发年龄50岁以后［3］，经常累及结外器官，主要为肺、皮肤及鼻和副鼻窦粘膜。本文3例均有皮肤及肺脏累及，皮损可伴随或早于肺部病变，以四肢为主，主要表现多发结节及斑丘疹，可有坏死、溃疡及脱屑。肺部病变主要表现双下肺结节或网状结节影(3/3)，边界往往不清，部分病例有双侧胸腔积液(1/3)，临床上可以无明显症状，亦可出现明显咳嗽、咯血、呼吸困难。与文献报道不同的是，本文3例ACTL均无鼻和副鼻窦粘膜受累，而纵隔淋巴结肿大及肝脾、周围神经系统累及更突出。
表1 3例ACTL患者主要临床表现
例1 例2 例3
性别 男 女 男
年龄(岁) 43 31 52
病程(月) 20 3 7
发热 低热 高热 低热
皮损 以四肢面部为主，多发斑丘疹，有溃疡 前胸双上臂广泛斑丘疹
双下肢及腹部多发皮下结节
肺损 无症状性双中下肺结节
肺间质纹理重，双中下肺广泛结节影，咳嗽、咯血、呼吸困难 双肺多发结节，双肺少量胸腔积液，咳嗽、咯痰
鼻或副鼻窦受累 - - -
周围神经系统 + + -
肝/脾大 +/+ -/+ +/+
纵隔淋巴结肿大 + + +
血白细胞计数 <3×109/L 正常 正常
ANCA - - -
误诊情况
韦格内肉芽肿，变应性血管炎 韦格内肉芽肿，粟粒性肺结核
脂膜炎，转移癌
化疗反应
好
第1次好，第2次差，改MOPP方案 好
表2 3例ACTL病理活检部位、次数及结果
例1 例2 例3
皮肤活检 2次，第2次(+) 1次即(+) 2次，第2次(+)
支气管镜肺活检 未作 (-) (-)
口腔溃疡活检 (+) 未作 未作
骨髓穿刺 (-) (-) (-)
胸水穿刺 未作 未作 (-)
ACTL确诊依靠病理诊断。由于ACTL临床突出表现为发热、皮下结节及肺部结节，因此需与脂膜炎以及系统性血管炎如韦格内肉芽肿等鉴别，尤其是在病程早期，主要表现为淋巴细胞性血管炎及肉芽肿而恶性表现尚不突出时，往往容易误诊，耽误治疗。因此，重复多部位病理活检并进行仔细病理组织学检查辅以免疫组化分析对确定诊断至关重要。本文3例中有2例ACTL均在第2次病理活检后方得以确诊。取材部位则以皮肤活检阳性率最高，可达100%。典型病理表现可见血管周围大量淋巴[1] [2] 下一页
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