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由三个个案报道引发的思考 论血管炎病 |
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)抗体(多见于显微镜下多血管炎,主要为核周型即pANCA)有一定帮助,但临床判断仍是最重要的,因越来越多报告,不论cANCA或pANCA都可在不同其它疾病中出现。 原发性血管炎难点之四是其临床谱多种多样,有些病或少见,或不为人们所熟悉。本刊上期报道的原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis,PCNSV)即是如此;过去认为是一少见的血管炎病,现国际上经注意后报道日益增多。这一血管炎病诊断的难点也如上段所述,无特异诊断方法,如不进行脑脊液检查,脑CT、脑磁共振(MRI)、脑磁共振血管造影(MRA)、颈动脉血管造影,甚至脑活检很难确诊。因之,这些检查连同上述ANCA抗体检查,虽非每个医院都需建立,但在三级风湿病学单位仍是完全必要的。尽管如此,临床综合分析依然是重要的。例如该例曾被诊为大动脉炎,但我国及国际上经验,绝大多数大动脉炎发生于40岁以下,以致Ishikawa标准及美国风湿病学学会标准皆把此项作为诊断条件之一(前者作为必备条件)。此年龄分布虽非绝对但不无重要诊断意义。又比如该病例也曾被诊为巨细胞动脉炎(颞动脉炎),但此病患病率种族差异很大(北欧人最高),国人情况究竟如何,加以该例又非老年人,患此机会当是很小。对该例而言,这些临床分析提示有必要对脑血管行进一步检查。由此想到国内总的情况,血管炎病研究资料不多(白塞病及大动脉炎除外),如能组织协作汇总确诊病例,含对不同年龄老年人尸检时皆行颞动脉病理检查,对了解我国国情将是很有帮助的。 原发性血管炎难点之五是如何判断已肯定的血管炎病的活动性,以原发性中枢神经系统血管炎为例,过去认为本病都是进行性恶化最终死亡。但最近国际上报道有不同意见,因之又出现了良性中枢神经系统血管炎的名称,至少可能是原发性中枢神经系统血管炎的一个亚型。如何区分此亚型,治疗上应否有所不同,本刊上期报道的一例是由于症状持续,且激素治疗效果不显著而加用免疫抑制剂,如此治疗应持续多久都是应研究的问题。同样,再以结节性多动脉炎及韦格纳肉芽肿为例,激素加免疫抑制剂治疗后,预后大为改善,甚至有的病例可达根治。但如何判断活动性,何以文献报告不少病例仍复发,治疗如免疫抑制剂应持续多久,ANCN抗体效价是否有预后价值,都是有待总结经验的问题。总的看来,国内对患者追随不够,免疫抑制剂维持治疗时间不够长,狼疮肾炎也有类似情况(国外一般都主张2年~3年),是值得特别注意的。
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