|
小儿皮肌炎的预后及随访 |
| |
JDM为较少见的结缔组织病，在没有应用大剂量的皮质类固醇治疗前，病人的预后较差。约1/3的患儿死亡，由于病情进展快，较难控制，多死于呼吸肌麻痹及继发感染；1/3的患儿因肌萎缩、关节挛缩、钙化致残；另1/3功能恢复正常〔2〕。国外资料认为皮肌炎的最佳治疗期应在早期(4个月内)，应用足量的皮质类固醇治疗〔3〕。我们也认为JDM就诊时间愈早，症状愈轻，对病情恢复愈好。病程＞4个月者，坚持长期皮质类固醇治疗，也能获得缓解。A组中病程＜4个月18例，5个月～1年15例，1～2年3例，由于A组病人能坚持治疗，83.3%的病人获得缓解，病程＞4个月18例，15例获得缓解，其中1例发病1年后来我院就诊，经皮质类固醇治疗，身体完全恢复，现已参军。JDM经过长期皮质类固醇治疗，预后较好，临床疗效明显优于系统性红斑狼疮(SLE)。
国外资料认为皮肌炎病人的死亡多由于呼吸肌麻痹、合并感染、吸入性肺炎或急性胃肠道溃疡和出血等导致死亡〔4〕。随访53例中死亡5例，A组病死率2.8%，B组病死率23.5%，证明皮质类固醇的长期应用可以明显降低JDM的病死率。
钙化的发生可以导致病人关节挛缩、僵直而致残。我院曾报道JDM病儿钙化率为11.9%〔5〕，经过长期随访钙化的发生率较前报道为高，钙化的平均发生率为35.8%(A组为27.8%，B组为52.9%)。钙沉着的发生是在病程的1～7年，平均为2.5年〔3〕。A组钙化的发生率低于B组，但A组中仍有27.8%的病儿出现钙化，说明应用皮质类固醇治疗可以减少钙化的发生，但并不能完全有效地抑制钙化的发生。
JDM主要累及皮肤、肌肉组织，发病后造成病儿活动障碍，累及呼吸、吞咽等功能，多丧失基本生活能力，给病儿带来极大痛苦，病情恢复缓慢，因此坚持长期治疗极为重要。过去有人认为JDM治疗困难，预后不良，病死率较高，经过远期随访，证明JDM经过长期治疗，多数病人可获得缓解。治疗过程中复发是常见问题，远期随访53例病儿中24例复发，最多1例复发7次。皮质类固醇停药过早，减量过快均是导致复发的重要原因。一般病人应用泼尼松2 mg/kg(症状轻者可用1 mg/kg)至少4～8周，待肌力有所恢复，肌酶下降，方可考虑缓慢减量，总疗程应在2年以上，根据肌力、肌酶结果调整剂量。治疗期间复发者，应增加泼尼松剂量，延长皮质类固醇的治疗时间，本组1例用药最长达15年，最终获得缓解，现已结婚。皮质类固醇治疗不佳的患儿，可以加用甲氨蝶呤(每周10 mg/m2)，多可提高疗效。
作者单位：100045首都医科大学附属北京儿童医院
参考文献
1 Bohan A,Peter JB.Polymyositis and dermatomyositis.N Engl Med,1975,292:344
上一页 [1] [2]
上一个医学论文： 系统性红斑狼疮肾损害患者血浆血栓调节蛋白的检测及其意义
下一个医学论文： 由三个个案报道引发的思考 论血管炎病
|
|
|
|
|
|
|
您现在的位置： 绿色健康网 >> 医学论文 >> 内科论文 >> 正文