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小儿皮肌炎的预后及随访 |
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卢燕 马松春 何晓琥
我院近15年住院确诊小儿皮肌炎(JDM)79例，近期我们对病人的远期疗效进行随访，其中配合随访者53例，现将随访结果分析报道如下。
1 资料与方法
1.1 病例选择：病例为1977年—1992年住院治疗的79例确诊皮肌炎病人，进行门诊随访及信件追访，配合随访者53例。其中随访5～10年19例，11～15年24例，16～20年10例。病人分为A组(规则治疗组)、B组(不规则治疗或自行停药组)进行疗效分析。
1.2 诊断标准：有典型皮疹及四肢近端肌无力表现，经血清肌酶、肌电图或肌活检证实，符合Bohan提出的诊断标准〔1〕。
1.3 疗效判定标准：参考卫生部药政局《新药(西药)临床研究指导原则》中“治疗风湿病药物临床研究指导原则”综合评价判定疗效。临床缓解：症状、体征消失，实验室主要指标恢复或接近正常；进步：症状、体征减轻，实验室主要指标有改善；无效：症状、体征与其他指标无明显改善。
2 结 果
2.1 临床资料
2.1.1 一般资料：随访的53例中女32例，男21例。＜3岁4例，4～6岁13例，7～10岁17例，11～14岁19例，最小1例年龄2岁。病程＜4个月25例，5个月～1年21例，1～2年4例，＞2年3例，最短1例发病1个月就诊，最长1例发病4年后就诊。全部病人均有典型皮疹及四肢近端肌无力表现，其中下蹲困难36例，步行困难32例，握力下降28例，吞咽困难13例，发音困难4例，呼吸困难2例。
2.1.2 实验室检查：48例病人检测了CPK 25例异常，45例检测了LDH 40例异常，47例检测了AST 23例异常，37例作了肌电图检查，35例表现为肌原性损害，28例病人作了皮肤肌肉活检，26例经病理检测证实为皮肌炎。
2.2 随访结果
2.2.1 随诊时间：全部病人随访时间最短为5年，最长20年，平均随访12.1年。53例中存活49例，现年龄12～15岁8例，16～20岁14例，21～25岁15例，26～30岁9例，＞30岁3例。A组病人36例，均定期来我院门诊随诊，在医生指导下规则用药。B组17例，出院后不能坚持门诊治疗，皮质类固醇服药不规则或自动停药。不能来院随诊者采用信件进行追访。A组治疗时间平均(3.6±2.8)年，缓解时间为(2.8±2.1)年；B组治疗时间平均(2.8±2.6)年，缓解时间为(4.9±2.8)年。
2.2.2 病情转归情况：见表1。
表1 病情恢复情况比较
n 缓解 进步 无效 死亡
n % n % n % n %
A组 36 30 83.3 2 5.6 3 8.3 1 2.8
B组 17 7 41.2 3 17.6 3 17.6 4 23.5
合 计 53 37 69.8 5 9.4 6 11.3 5 9.4
以Ridit方法RB＝0.5，RA＝0.252，95%的可信限为0.252±0.096，不包括0.5在内，P＜0.05，提示A组恢复情况优于B组。
A组死亡1例，经治疗病情缓解，肌力明显改善，由于病毒感染导致暴发性心肌炎死亡。B组死亡4例，2例病程短于4个月，2例病程在一年以上。其中3例分别于住院第10、17、22天放弃治疗，自动出院，1例出院时四肢无力，不能吞咽，出院7天后死亡，另2例出院时拒绝带泼尼松，分别于出院3个月、3年病情加重，呼吸肌麻痹死亡。第4例经治疗病情缓解出院，5个月后自行停服泼尼松，最终死亡。
2.3 后遗症状发生情况：见表2。
表2 后遗症状比较
n 钙化 关节挛缩 肌肉萎缩 下蹲困难 握力下降
n % n % n % n % n %
A组 36 10 27.8 3 8.3 4 11.1 3 8.3 3 8.3
B组 17 9 52.9 5 29.4 8 47.0 5 29.4 4 23.5
合计 53 19 8 12 8 7
A组后遗症状发生率明显低于B组，由于例数较少，未作统计学处理。
3 讨 论
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