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显微镜下多血管炎的临床特征 附3例临床及肾脏病理分析 |
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曾小峰 李明佳 唐福林 董怡
系统性血管炎由于受累血管部位及大小不同，临床表现多样，而且由于分类较为混乱而无统一标准，故经常造成诊断上的困难。目前广泛采用的仍为1994年Chapel Hill分类标准〔1〕，它将有坏死性小血管(小动脉、毛细血管、小静脉)炎者，称之为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)，用以与结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)相区别。依据此标准，MPA具有区别于其他血管炎如PAN、韦格纳肉牙肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)等的自身特点。首先，MPA是一种侵犯小血管即毛细血管、小静脉或微小动脉的坏死性血管炎，很少有免疫复合物沉积，临床上最多见肾小球肾炎及皮肤、肺脏受累等表现。MPA常可侵犯全身多数器官并出现相应临床症状，而且易与PAN和WG等相混淆，现将我院3例MPA总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：3例均来自1992年—1997年我院住院病人，其中男性1例，女性2例，年龄15～59岁，平均(36.8±17.3)岁；病程2～10个月，平均(6.5±3.3)个月。
1.2 临床表现：3例均出现发热和乏力等前驱症状。临床上主要受累器官为肾脏：3例均有镜下血尿，1例蛋白尿，1例血肌酐升高；肺脏：2例有咯血，1例胸腔积液；还表现有皮肤紫癜、结节、关节肿痛、肌痛等。
2 实验室检查
3例均有血白细胞升高，血沉增快，2例有血红蛋白降低，谷丙转氨酶升高，C-反应蛋白、免疫球蛋白G升高及类风湿因子阳性，1例抗核抗体阳性。除上述非特异性血清学指标异常外，3例均有抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，其中2例为核周型(P-ANCA)及1例为高滴度核周型(P-ANCA)和低滴度胞浆型(C-ANCA)合并存在。3例中有2例行血管造影检查未见异常。3例肾穿刺活检结果见表1。
表1 3例肾穿刺病理结果
例1 例2 例3
局灶性节段性坏死 + + +
新月体形成 + + +
血管炎(纤维素样坏死) + + +
间质浸润 + + +
肾小管萎缩 + + －
免疫荧光 － － －
3例均有节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成，有小血管纤维素样坏死及局灶性间质浸润，2例有肾小管轻、中度萎缩。3例免疫荧光全部为阴性。1例经激素及免疫抑制剂治疗4个月后复查肾穿，间质及小血管周围炎细胞浸润较治疗前明显减轻。
3 讨 论
1948年Davson等〔2〕报道了一组有肾脏受累的结节性多动脉炎(PAN)中的一种镜下形式的血管炎—显微镜下多血管炎(MPA)。近年来随着人们对血管炎病认识的不断深入，检测手段的不断完善，发现血管炎并不少见，MPA亦不例外。目前对血管炎的病因学仍不甚明了，病原种类及其侵入途径，病人遗传背景及其环境因素都可能影响疾病的表达〔3〕。我们的研究结果表明，3例全部有肾脏累及，可出现镜下血尿、蛋白尿、血肌酐升高等，肺脏受累表现为咯血、胸腔积液，2例有皮肤病变，与国外多项研究报道肾脏、皮肤、肺脏最易累及相似〔3～5〕。还可出现如关节炎、肌痛、腹痛、上消化道出血等多系统表现，与PAN基本一致。3例中有1例因急性肾功能衰竭，经血液透析治疗无效死亡。
ANCA在原发性小血管炎的发病机制中起着重要作用，据报道ANCA在MPA的阳性率一般为75%，多为P-ANCA〔6〕，我们所检测的3例ANCA(+)者，全部为P-ANCA，而且滴度的变化与疾病活动性相关，治疗后随病情的好转滴度明显下降，因此检测ANCA对MPA的诊断有帮助。
肾组织活检在MPA诊断中也非常重要，绝大多数为局灶性节段性坏死性肾小球肾炎，部分表现为新月体肾炎，免疫荧光检查一般无免疫复合物或仅有微量沉积〔7〕。我们所做的3例肾活检中，2例有细胞性新月体和纤维性新月体同时出现，3例有肾小球坏死和球性硬化同时存在，3例免疫荧光检查均阴性，后者可与SLE的免疫复合物沉积所表现的“满堂亮”加以鉴别。1例治疗4个月后复查肾穿见炎细胞浸润有明显好转，说明激素及免疫抑制剂对控制病情有效。需要指出的是，MPA同WG、CSS病理变化基本相同，应从临床上加以鉴别。
Guillevin等〔8〕认为，MPA是P[1] [2] 下一页
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