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大结节样肾上腺增生与Cushings综合征 |
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节间的肾上腺组织也为增生的，这与微结节样增生时表现为萎缩是明显不同的；HE染色可见小透明细胞，小致密细胞和一般的透明细胞；脂色素和动脉的透明硬化少见，组化研究无碱性磷酸酶染色，而有中度的、弥漫的琥珀酸脱氢酶染色，线粒体散布在胞浆，溶酶体密度体量少，有时核不规则或有沟〔6，8〕。
六、发病机制
大约有20%～40%的垂体性Cushing s综合征(Cushing s病)患者双侧肾上腺有小结节样或大结节样增生。长期ACTH刺激可致肾上腺结节形成，一些结节可能变为激素自主性分泌。Smals〔5〕比较Cushing s病伴MAH和弥漫性小结节增生的患者情况，发现两者的病程平均7.8年和2年，前者肾上腺的重量是后者的两倍并且与病程成正相关。对地塞米松的抑制反应和对ACTH的刺激反应，MAH均低于弥漫小结节增生。作者认为，MAH是由皮质醇依赖ACTH刺激分泌增加，最后发展为肾上腺自主分泌的过渡态形式，这种假说得到了其他作者的支持〔14〕。Hocher等〔15〕曾描述了1例皮质醇增多症，可测得ACTH，CRH刺激时ACTH和皮质醇都有反应，CT扫描示双侧肾上腺均质性增大。患者拒绝治疗，5年后，8mg的地塞米松能使血皮质醇降低，血中不能测到ACTH，对CRH无反应。CT扫描示肾上腺稍增大，在一侧肾上腺出现了2个小结节，患者局限双侧肾上腺切除后，术后死亡。尽管病理证实有垂体腺瘤，但双侧肾上腺有多个结节。上述报告提示，垂体ACTH瘤患者的肾上腺在长期ACTH刺激下可促成肾上腺大结节增生。Watanabe等〔16〕报道1例Cushing s综合征患者，CT发现右肾上腺3.5cm×2.5cm×3cm肿物和垂体可疑肿物，肾上腺静脉取血，血皮质醇水平右侧比左侧高9倍，8mg地塞米松试验未能抑制17-OHCS的分泌，甲吡酮显著减少尿17OHCS的分泌，但无ACTH升高。术后肾上腺皮质功能低下，用小量糖皮质激素替代治疗，ACTH分泌无变化。7个月后因脑出血死亡，尸检发现左侧肾上腺肿瘤及垂体大体标本呈腺瘤样改变(显微镜下嗜酸性细胞增生)，垂体增生组织比正常组织ACTH浓度高53倍。上述这种垂体增生与肾上腺腺瘤共存的现象，提示有垂体病变导致肾上腺增生→肾上腺腺瘤的可能，而MAH可能是增生向腺瘤发展的过渡阶段。除高浓度ACTH长期刺激可诱发MAH外，还有作者提出一些其他可能产生MAH的原因，值得注意的是肾上腺组织对ACTH或抑胃肽过度敏感学说。已有报告体外实验发现，MAH的肾上腺组织比Cushing s病患者的肾上腺组织对ACTH更敏感，尽管ACTH浓度低至连放射免疫分析法也难以测出，仍可维持高的皮质醇分泌〔17〕。近来还有认为抑胃肽(Gastric inhibitory polypeptide, GIP)与肾上腺的结节样增生的形成有关，肾上腺对GIP的异常敏感性表现为进食引起的血清皮质醇水平升高〔18，19〕。
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