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血清病原学阴性病毒性肝炎误诊为Gilbert综合征40例分析 |
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何文革 魏芳 刘泽富
血清病原学阴性病毒性肝炎临床表现为高非结合胆红素血症时，易误诊为Gilbert综合征。我科于1996年1月至1999年6月收治40例，经肝穿组织学证实为病毒性肝炎，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男32例，女8例，年龄8～36岁，平均15.6岁。血清肝炎病毒HAV～HGV标志包括HBV-DNA、HCV-RNA均阴性。抗核抗体、抗肝肾微粒体抗体均阴性。外周血网织红细胞计数24×109/L～70×109/L，平均50×109/L。红细胞脆性试验正常，Coomb试验阴性，尿含铁血黄素阴性。病史6个月至2年，平均14个月。
1.2 临床表现 以反复出现黄疸为主要表现。10例伴有轻度乏力、食欲不振。16例伴有脾大(脾厚3.6～5.3cm,平均4.1cm)，2例伴有肝右叶大，2例肝脾均大。1例可见轻度肝掌。发病诱因：饮酒8例，劳累10例，感冒8例，14例无明显诱因。肝功化验以间接胆红素升高为主，总胆红素36～80μmol/L，平均51μmol/L，间接胆红素27～68μmol/L，平均40μmol/L。丙氨酸转氨酶(ALT)30～50U/L，平均40U/L。
1.3 诊治过程 患者反复在我科住院2次以上，静滴极化液、甘利欣，口服肝泰乐、肌苷等效果不佳。口服鲁米那30～60mg/d，1周，黄疸消退，总胆红素正常(＜20μmol/L)。饥饿试验(热量＜1 672J/d，2天)后，血清胆红素增高26μmol/L以上者15例，其余无明显变化。
1.4 肝组织学检查 所有患者以1秒穿刺法取肝组织进行组织病理及免疫组化法检测肝细胞HBV、HCV抗原。39例显示为肝细胞浊肿、点状坏死、肝小叶内少许慢性炎细胞浸润，汇管区见慢性炎细胞浸润及纤维组织增生。1例为肝硬化。免疫组化HCVAg阳性2例；HBV阳性10例，其中HBsAg+HBcAg阳性5例，HBsAg阳性2例，HBcAg阳性2例，HBxAg阳性1例，其余28例阴性。
2 讨论
Gilbert综合征是慢性轻度高非结合胆红素血症，大多数患者肝脏胆红素尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(bilirubin UDP-glucuronosy transferase,BGT)活性明显降低，致非结合胆红素向结合胆红素转运障碍，但无肝脏病变。本组病例肝组织学符合慢性病毒性肝炎，可排除自身免疫性肝炎与溶血性黄疸。一般病毒性肝炎临床表现为乏力、食欲不振、黄疸、肝脾大，总胆红素、间接胆红素双相高及ALT升高。但在肝细胞受损时由于下列原因而血清非结合胆红素升高［1］：①结合胆红素排泄障碍，反馈性抑制BGT活性和肝脏对未结合胆红素的摄取；②肝细胞受损时，溶酶体释放β-葡萄糖醛酸酶使结合胆红素水解为未结合胆红素，后者可反流入血；③肝病时红细胞寿命缩短，未结合胆红素生成增多。所以本组患者对鲁米那反应良好；由于本组病例肝组织损伤轻，肝功代偿良好，A/G、ALT无明显异常。
3 误诊原因分析
3.1 病毒性肝炎诊断过于注重血清病原学 通常需检测五型肝炎病毒标志物结合临床类型确定诊断，绝大多数肝炎由甲～庚型病毒引起，但约7.7%的肝炎血清病原未明［2］，推测可能存在未知肝炎病毒。所以病原未明者，应综合临床表现、实验室检查等判断。
3.2 临床表现非常近似 二者均以反复出现黄疸，非结合胆红素升高为主要表现。且每次发作前有一定诱因，如饮酒、劳累等。但本组中10例伴轻度乏力、食欲不振；21例伴脾大、肝大、肝掌等慢性肝炎体征，均不支持Gilbert。所以应重视患者每一个细小体征以助诊治。
3.3 病史不详 Gilbert综合征为显性遗传病，有家族性［3］；而本组病例无家族性；经多次追问病史，有10例其父为HBsAg携带者，8例其母为HBsAg携带者，而医生在患者初次住院时均忽略此重要线索。所以详尽、完备的病史是诊断的基础。
3.4 片面重视治疗试验及饥饿试验 本组15例饥饿试验阳性，医生就此诊断为Gilbert综合征；又口服鲁米那退黄有效，也认为符合该病。而没有认识到肝细胞受损也可引起BGT活性降低。
3.5 对肝穿刺活组织检查缺乏重视 肝穿刺在我国尚未普及，一方面患者不了解其操作方法，惧怕创伤和副作用，另一方面有相当部分专科医生没有掌握此项技术，害怕发生并发症，也有部分医生尚未认识到组织病理学为诊断“金”标准。本组[1] [2] 下一页
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