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皮肌炎 多发性肌炎与恶性肿瘤 |
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mas,malignant histocytosis,prostate breast and colorectal carcinomas,lymphoma,myeloma endometria and cervical carcinomas were found among these patients.Ten DM/PM patients with malignancy died of infection,tumor spread and multiply organ dysfunction syndrome (MODS) during the study period.Time to death ranged between 1 and 84 months,mean (17±27) months from the diagnosis of DM/PM.Several clinical parameters have shown a statistically significant between two groups:age at onset (P＜0.005),heart involvement (P＜0.001),lung involvement P＜0.001,and digestive system involvement (P＜0.002).Clinical manifestation of PM in one patient with ovarian cancer eliminated after ovariectomy 1 year.In another patient with DM and endometria carcinoma,clinical manifestation mitigated after uterectomy 1.5 years.Conclusion It is found that DM/PM is associated with high rate of malignancy.
Key words：Dermatomyositis; Polymyositis; Neoplasms▲
皮肌炎(dermatomyositis，DM)为一原因不明的以突出的肌肉病变与特殊皮肤表现为主的疾病，多发性肌炎(polymyositis，PM)为没有皮肤病变的与皮肌炎相似的疾病。该组疾病常与其他结缔组织病及恶性肿瘤并存。本文就PM/DM与恶性肿瘤可能的相关性进行分析，现报告如下。
1 材料与方法
1.1 病例来源：北京协和医院内科与病房和门诊资料完整的十年来的PM/DM患者143份。均符合Bohan等［1］1975年提出诊断标准。除外了其他可能引起类似PM/DM症状，干扰PM/DM诊断的疾病。如：中枢性及外周性疾病，肌营养不良，内分泌疾病及横纹肌溶解症等。
1.2 肿瘤诊断：根据卫生部制定的肿瘤诊断分级标准［2］Ⅰ级：病理诊断，Ⅱ级：手术诊断，Ⅲ级：临床诊断，Ⅳ级：死后推断。依照肿瘤发生的时间分为：①先行发生：肿瘤诊断在确诊PM/DM前6个月以上；②后续发生：肿瘤诊断在PM/DM确诊后6个月以上；③同时发生：二者诊断时间相隔不超过6个月。
2 结果
2.1 一般资料：1989—1998年间143例患者中男性46例，女性97例。发病年龄4～76岁，平均年龄(42±38)岁，其中PM50例，男14例，女36例，DM93例，男24例，女69例。
2.2 肿瘤分型：卵巢癌3例，鼻咽癌3例，恶组2例，乳癌2例，宫颈癌、子宫内膜癌、肺癌、胃癌、前列腺癌、直肠癌、多发性骨髓瘤、淋巴瘤各1例。
2.3 其他资料：PM/DM并发恶性肿瘤的临床特征见表1。先行发生者3例16.7%，后续发生者5例27.8%，同时发生者10例55.6%。本组病例中10例死亡，从PM/DM诊断到死亡的时间为1～84个月，中位数为(17±27)个月，死亡原因包括肿瘤扩散，肿瘤相关的多脏器功能衰竭及感染。年龄、肺部、心脏受累、吞咽困难等部分指标在两组间显示有统计学意义(见表2)。表1中例4在肿瘤切除1年后，PM症状消失，例14肿瘤切除后一年半DM症状缓解。
表1 PM/DM并发恶性肿瘤的临床特征
序号 性别 疾病 发病
年龄
岁 肿瘤发生
时间分布
月 肿瘤诊断
及分级 肿瘤
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