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先天性肺动静脉瘘误诊1例 |
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李祖美 岳作虎 李晋萍 顾跃芳 艾力依明
患者女性,14岁。以反复左胸疼痛伴咯血1年,咳嗽气急1个月为主诉入院。自幼有活动后心悸气促、咳嗽,未予重视。查体:呼吸22/min,肺左前上可闻及细湿口 罗音及哮鸣音,有杵状指。实验室检查:RBC 4.76×1012/L,Hb 140g/L,WBC 5.6×109/L,N 0.72,L 0.28,痰涂片未见抗酸杆菌,心电图、肺通气功能正常,X线胸片示左肺上野浸润型肺结核。给予雷米封、利福平口服,链霉素肌注等治疗2周,上述症状无改善。纤维支气管镜检查示左右总支气管正常,两侧肺各叶段开口均通畅。CT报告:左上肺叶后段示密度增高,不规则团块状阴影,边缘光滑整齐,气管无狭窄,纵隔未见肿大淋巴结。意见为:肺内占位性病变,良性可能性大。MRI报告:左上肺后段见成团的条索状及蚯蚓状信号流失区,并见少量灰色信号区,横断面及冠状面可见病灶与左肺动脉关系密切,纵隔心血管系统未见明显异常。意见为:左上肺后段肺动静脉瘘(AVM),供血动脉可能来自左肺动脉。后行左肺上叶切除术,病变位于左肺上叶后段,病灶范围4cm×6cm,呈海绵状血管瘤样,侧支血管丰富。 病理检查示:肺组织内血管明显增多增粗,排列紊乱,血管扩张淤血,血管壁厚薄不均,部分呈海绵状结构。诊断为左肺上叶动静脉瘘。 讨论:本病属少见疾病,临床医生对此认识不足是造成误诊的主要原因。当病人有以下特点时,应考虑有AVM的可能:①由于肺动脉内低氧血液不经氧合通过瘘道流向肺静脉而进入周围循环,即右向左分流,使病人出现紫绀、杵状指、气短、乏力、咯血,继发性贫血或继发性红细胞增多症。②病变局部可引起胸膜刺激症状,破裂时可发生血胸、大咯血甚至危及生命。③继发性红细胞增多时可有脑栓塞,冠状动脉栓塞,脑脓肿等并发症。④肺动脉造影对发现无症状的小瘘,判断是否多发和判明位置均有重要意义。⑤紫绀明显的病例需与先天性右向左分流的心脏病,原发性肺动脉高压症鉴别。有肺内阴影而无症状的患者需与肺内肿瘤、结核和炎症相鉴别。胸壁杂音明显的需与胸壁内瘤,慢性肺脓肿的血管性杂音相鉴别。也有学者提出下列诊断要点[1]:①X线检查肺上有圆形或卵圆形致密阴影,直径由0.5厘米至数厘米不等,较多发生于肺的中部或下部;②在圆形阴影和肺门之间可见条索状阴影,此为输入和输出的血管,透视下可见圆形阴影有搏动现象;③作Valsalva操作法(紧闭声门作持续而用力的呼气),由于胸内压升高,流入胸腔的血液减少,可见圆形阴影显著缩小;④病者可有发绀、杵状指(趾)及红细胞增多症;⑤如动静脉瘘相当大和位置较浅,可在相应的胸壁部位听到往返性血管音,有时尚可触及震颤。肺动静脉瘘发病常与遗传性出血性毛细血管扩张症有关。
作者单位:李祖美(新疆阿瓦提县人民医院内科843200) 岳作虎(新疆农一师医院) 李晋萍(新疆阿瓦提县人民医院内科843200) 顾跃芳(阿克苏地区第一人民医院) 艾力依明(新疆阿瓦提县人民医院内科843200)
参考文献
1,中山医学院主编.内科疾病鉴别诊断学.北京:人民卫生出版社,1979:123
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