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先天性左肺发育不全误诊30年1例 |
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李培新 李会英
患者女性，70岁。因反复咳喘30年，加重伴发热2天于1998年9月24日入我院。30年前因反复咳喘、气短、胸闷首诊于某医院，X线胸透：左侧气胸、肺结核，当时诊断为“结核性气胸”，予以抗痨治疗3年，多次X线胸透复查，气胸无变化。此后，一般情况尚可，能从事一般家务劳动，咳喘症状时轻时重，加重与受凉、劳累诱因有关，间断服药治疗。入院查体：体温38.9℃，脉搏120/min，呼吸23/min，血压22/11kPa。气促，口唇不发绀，平卧位，查体合作。浅表淋巴结不肿大。气管右偏，胸廓不对称，左侧稍内陷，左侧肋间隙轻度狭窄。左肺叩诊呈鼓音，左上肺呼吸音消失，左下肺呼吸音明显减低，右肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音。心率120/min，律齐，无杂音。腹软，肝脾肋下未触及。X线胸片：左侧肺80%无肺纹理，仅见肺底部肺纹理呈聚集现象，气管、纵隔、心脏向右侧移位，印象：左侧陈旧性气胸。因胸片诊断与临床症状不符，即行CT胸部平扫。CT报告：骨性胸廓不对称，右侧稍塌陷，左肺中、上野及下野大部分肺野透视无肺组织分布，下叶少许肺纹理分布稀疏且边缘欠清晰。右肺纹理增多、增重、紊乱，边缘模糊，右肺门区可见片状高密度影，结构欠清楚，心影、气管及纵隔向右侧移位，右肺动脉干增粗，左肺动脉干细，气管分叉夹角变小。诊断：先天性左肺缺如，右肺慢性支气管炎并感染。入院诊断：先天性左肺发育不全、右肺慢性支气管炎并感染。后经某军医大学附院会诊予以确诊。经抗感染、支持及对症治疗18天，症状好转出院。随访10个月，患者除轻度咳喘外，余无不适。
讨论［1～3］：先天性肺发育不全为不明原因引起的胚胎期肺发育障碍。按肺胚芽发育障碍出现的迟早可分为3型：①肺缺如，多为单侧肺或一个肺叶，也可双侧肺，无支气管、肺实质和血管。②肺发育不全，只残留盲端支气管而无肺实质和血管。③肺发育不良，肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小与数量均减少，常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流，并可合并其它的先天性畸形。本例30年前首诊即被误诊为气胸，后仍多次被多家医院误诊为陈旧性气胸。其原因：①肺发育障碍无特征性临床表现，症状轻重不一，不易诊断。②此病少见，临床上常忽视了支气管畸形等少见疾病。③本病一般气管、纵隔移位偏向患侧，但本例病人却偏向健侧，这也是造成X线及临床长期误诊的因素之一。④X线诊断水平有待提高。肺发育不全和肺不张的X线表现大致相似，常需仔细鉴别。而气胸的X线特征与其有所区别，尤其临床表现、病史等明显不支持气胸诊断时，应想到少见病之可能。⑤临床医师过分依赖辅助检查及他人诊断，临床症状与其不符时，应开拓思路，全面分析。
本病可根据支气管镜、支气管碘油造影、肺血管造影、CT等检查予以诊断，其预后取决于肺部畸形情况及伴随的其它先天性异常的类型。合并感染时应积极给予抗生素治疗，必要时可手术切除。本例气管、纵隔偏向健侧，笔者查阅资料，未见报道，CT显示右肺门片状高密度影，是否由于粘连或其它原因所致气管偏向健侧，由于患者拒绝进一步检查，未能查清病因。此患者能存活至70岁，亦实属罕见。本例值得继续追踪观察。
作者单位：李培新（铁道部宝桥医院宝鸡市，721006）
李会英（铁道部宝桥医院宝鸡市，721006）
参考文献
1，张经建，潘伯荣，安素梅，等主编.中国临床误诊误治文集.北京：中国医药科技出版社，1993：26
2，陈灏珠主编.实用内科学(下册).第10版.北京：人民卫生出版社，1997：1496
3，上海第一医学院《X线诊断学》编写组.X线诊断学(第一册*胸部).上海：上海科学技术出版社，1982：42
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