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结缔组织病肺间质病变的临床特点分析 |
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CTD中发生率及预后均不相同，甚至在同一CTD中疾病不同阶段所发生ILD 机制和病理改变亦不相同，如在病程早期，主要表现为以渗出性病变为主的肺泡炎，随着病 情进展，则由于胶原广泛沉积， 导致不可逆性肺间质纤维化，从而影响肺功能及预后。促发上述病变可能与肺血管炎有关，血管壁的免疫复合物激活补体释放中性粒细 胞趋化因子，导致中性粒细胞在局部聚集释放胶原酶及氧自由基，破坏肺实质，造成肺泡炎 。SLE的肺间质变可能与此有关。然而在SSc的肺组织中见有肺小动脉膜和中层增厚、管腔狭 窄，并无血管炎症的表现。这说明血管炎不是SSc中ILD的主要原因，而可能是被激活的巨噬 细胞产生及释放成纤维细胞刺激因子(如纤维连接素FN)增多，导致成纤维细胞异常增殖，产 生更多胶原。在DM/PM的肺组织可见到炎症细胞浸润、间隔水肿、肺泡上皮细胞增生，晚期 肺间隔、肺泡纤维化，而血管炎并不明显。从本文结果来看ILD与雷诺现象相关，提示可能 同时存在的肺雷诺现象可加重肺组织缺氧，促进ILD的发展。
CTD中ILD诊断手段包括：①普通胸片：ILD可无明显临床表现而胸片已出现异常间质纹理增 厚；②肺功能：在出现胸片异常之前即可有FVC%下降及CO2弥散功能障碍；③胸部CT尤其 是高分辨CT：敏感性高于普通胸片，且可以区分早期肺泡炎和纤维化改变，可用于评估病变 活动性和对治疗反应；④支气管肺泡灌洗液：ILD早期肺泡炎阶段支气管肺泡灌洗液中中性 白细胞及/或淋巴细胞明显增多，白细胞增多预示ILD有进展恶化倾向，应早期予以药物干预 ；⑤肺组织活检：包括经支气管镜肺活检及开胸肺活检，亦可提供病变的活动程度及预后状 况，但属有创检查，病人往往难以接受，早期肺泡炎对糖皮质激素及/或免疫抑制剂治疗后 应较好，能促使炎症吸收，延缓病情进展，而一旦出现不可逆性肺间质纤维化时，药物效果 往往不佳，因此建议CTD患者，即使呼吸系统无明确临床表现亦应常规行胸片及肺功能检查 ，若临床高度怀疑存在肺泡炎，应行胸部CT检查，必要时行经支气管镜肺泡灌洗或肺活检以 期尽早明确诊断及时予以药物，以延缓肺间质纤维化的出现，改善预后。
作者单位：100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科
参考文献
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