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结缔组织病肺间质病变的临床特点分析 |
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张火 亘 董怡 张奉春
结缔组织病(CTD)的肺损害包括肺间质病变(ILD)、肺动脉高压、细支气管炎和胸膜病变等， 其中ILD最常见且影响患者预后。本文对我院1990年1月—1997年6月收治的842例CTD中ILD发 病情况、临床特点及预后进行了回顾性总结和分析。
1 资料与方法
1.1 病例选择：收集1990年1月—1997年6月经我院确诊CTD住院病人842例，其中类风湿关节炎(RA)142例，系统性红斑狼疮(SLE)277例，系统性硬化症(SSc)81例，多发性肌炎(PM)46例，皮肌炎(DM)118例，原发性干燥综合征(pSS)116例，混合性结缔组织病(MCTD)62例。各CTD病程分别为：RA(5.2±4.3)年，SLE(10.3±5.3)年，SSc(6.8±5.4)年，DM/PM(4.7±3.9)年，pSS(9.5±6.7)年，MCTD(4.1±3.2)年。
1.2 CTD的诊断标准：所选择病例分别符合美国风湿病学会RA、SLE及SSc诊断标准、1975 年Bohan关于DM/PM诊断标准、1992年董怡关于pSS诊断标准、1987年Kasukawa关于MCTD诊断 标准［1～4］。
1.3 ILD诊断及严重度［2］：胸片及/或CT示弥漫性肺间质浸润或网状结节影。重 度者指在上述基础上伴有：①明显症状(干咳及呼吸困难)、体征(双肺Velcro爆裂音)；②血 气PaO2＜60 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa)；③肺功能用力肺活量占预计值百分数(FVC%) ＜40%；④胸片及/或CT示双肺弥漫性蜂窝样变，4项中至少2项者。
1.4 统计学处理：χ2检验及Fisher′s双侧精确检验。
2 结 果
2.1 CTD中ILD发生率及病死率，与国外文献［2～6］报道比较，见表1。
表1 CTD中ILD发生率、严重度及病死率1)的比较
结缔组织病 发生率(%)
重度(%) 病死率(%)
本院 国外 本院2) 本院 国外
RA(n＝142) 22.5(32/142) 10～50 6.3(2/32) 0 ＜5
SLE(n＝277) 3.2(9/277) 3～13 22.2(2/9) 0 少见
SSc(n＝81) 49.4(40/81) 60～100 42.5(17/40) 12.5 (5/40) 9～30
DM/PM(n＝164) 28.7(47/164) 5～10 57.4(27/47) 31 .9(15/47)3) 30
pSS(n＝116) 15.5(18/116) 10 11.1(2/18) 11.1(2/1 8) 少见
MCTD(n＝62) 14.5(9/62) 30～85 22.2(2/9) 0 少 见
注：1)指5年之内因呼吸衰竭死亡
2)国外无对比数据
3)均为DM患者
2.2 各CTD中ILD与年龄、性别或自身抗体均无统计学意义，SSc、pSS、SLE中ILD与雷诺现象有统计学相关(P＜0.05)。
3 讨 论
各种CTD中ILD发生率各不相同(见表1)与国外文献报道相比，本组ILD发生率亦以SSc 为最高，可达49.4%，其中重度ILD占42.5%，5年之内死于呼吸衰竭者达12.5%；RA、SLE 及pSS中ILD发生率与文献报道相似，分别为22.5%、3.2%、15.5%，且多不严重；值得注 意的是，本组病例中继发于DM/PM的ILD发生率(28.7%)明显高于国外文献报道，且重度者居 多。其原因可能是：①组织病理亚型不同［4］，在DM/PM所致ILD中，弥漫性肺泡损 伤甚至透明膜形成其预后远较单纯间质性肺炎为差，国人可能更多表现为弥漫性肺泡损伤。 ②即使病理亚型为单纯间质性肺炎，由于受医疗水平所限，临床重视不够，没有早期予以药 物，逐渐导致不可逆性肺间质纤维化。③由于吞咽肌功能不全所致吸入性肺炎等因素亦加重 DM/PM中ILD，导致呼吸衰竭。
CTD引起ILD的确切机制尚不明确［2，3，7］，不同CTD损及肺间质的机制亦不一定相 同，以致ILD在各个[1] [2] 下一页
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