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斯蒂尔病误诊三例 |
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刘永杰 杜荣连
例1：女，15岁。因间断不规则发热伴双腕双膝关节肿痛5年，全身浅表淋巴结肿大半年于19 96年4月5日收住院。患者5年前不明原因出现高热39～40 ℃，伴双腕膝关节红肿热痛，拟诊：类风湿关节炎，抗风湿治疗疗效不好，需强的松短期治疗控制发热。半年前出现颈部、颌下、腋下、腹股沟淋巴结肿大，三次淋巴结活检均为：增生性淋巴结炎。拟诊：结核病、结核性淋巴结炎，正规抗痨治疗6个月无效。查体：T 38.8 ℃，发育营养差，中度贫血貌， 颈部、颌下、腋下、腹股沟淋巴结肿大，核桃大小，质硬有触痛，双腕膝踝关节肿大，功能 轻度受限，心肺腹未发现异常。辅助检查：血Hb 83 g/L，WBC 47.08×109/L，N 0.88 ，L 0.12，RF：阳性，ESR 110 mm/1h，γ球蛋白48%，血清铁蛋白216 μg/L，ANA及ENA抗 体阴性，胸腹CT双侧胸腔积液、脾大，腹膜后广泛淋巴结肿大融成团。胸水PCR检测结核杆 菌阴性。颌下淋巴结活检为反应性增生。双腕X线Ⅱ期改变。最后诊断：Still病。
例2：男，10岁。发热伴全身浅表淋巴结肿大3年，双手关节肿痛1年。患儿1995年不明原因 出现持续性高热达39.5 ℃，躯干部红色丘疹，多次外周血WBC 20.0×109/L以上，抗生 素治疗无效，并出现颈颌下、腋下肿大淋巴结。腋下淋巴结活检为增生性淋巴结炎。多次血 培养均无细菌生长。胸片及痰检查排除肺结核，反复发热均采用糖皮质激素治疗有效，一直未明确诊断。1年来反复出现双手腕肿痛，于1998年4月6日收住院。查体：T 38.6 ℃，轻度库兴貌，颈部、腋下可触及6个大小不等的肿大淋巴结，心肺腹无异常，双腕明显肿胀压痛，功能受限，双手3、4指均有轻度天鹅颈畸形。辅助检查：血WBC 32×109/L，N 0.81 ，L 0.19，RF阴性，CRP 20 mg/L，ESR 104 mm/1h，ANA及抗ENA抗体阴性，双手X线Ⅱ期改 变。诊断：Still病。
例3：男，12岁。反复高热、皮疹18个月。患儿开始原因不明地出现发热伴全身散在的红色 丘疹，给予抗过敏治疗后症状很快消失。1个月后又出现发热和皮疹，体温在38.5 ℃以上 ，并伴有双膝关节肿痛、心悸，拟诊“风湿热”。1998年6月8日因高热皮疹加重1个月以风 湿热收住院。查体： T 39 ℃，全身散在红色丘疹尤以躯干为主，压之褪色，咽部(－)，心率105次/分，律齐无 杂音，肝脾淋巴结无肿大，全身各关节无红肿。辅助检查：血WBC 18.2×109/L，N 0.8 9，L 0.11，ESR 78 mm/1h，ASO、RF阴性，CRP 30 mg/L，ANA及抗ENA抗体阴性 ，ECG窦性心动过速，两次血培养阴性，PPD及血清抗结核抗体阴性，双手及双膝X线片正常。诊断：Still病。
讨论：Still病是病因未明的以高热、一过性多型 性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，并伴有周围血粒细胞增高，肝脾及淋巴结肿大等 系统受累的一种临床综合征［1，2］。1897年Geoge Still首先描述了一组儿童急性 全身型起病的多关节炎，此后被称为Still病。Still病好发于女性，病程呈高热、一过性橙 红色斑疹、关节炎等急性发作与缓解交替出现。一般只有少数关节受累，多为腕、膝、踝等 大关节［2～4］。据文献［5］报道，约20%～40%Still病在全身症状出现后1.5～4 年间可出现腕、指间关节甚至颈椎的骨性强直。对Still病和成人Still病常采用的诊断标准 ［6］：①高热：至少39 ℃，持续3周；②红色斑丘疹：典型皮疹位于躯干和四肢， 持续短暂；③关节炎：累及2个或2个以上关节，持续6周以上；④外周白细胞和中性粒细胞 增高；⑤RF、ANA及梅毒血清试验阴性；⑥反复血清细菌培养呈阴性；若上述1～4项存在， 同时除外5～6项，加之长期随访无感染性疾病、肿瘤性疾病及其他风湿性疾病可作出诊断。
常见误诊原因：①临床表现不典型，常全身表现如发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大等多于关节 表现。②目前本病仍缺乏特异性诊断标准，还需临床综合评价。③肿大的淋巴结病理为增生性淋巴结炎，亦无特异性。④部分临床医师对风湿病尤其Still病和成人Still病还缺乏深入了解。⑤Still病和成人Still病是一种病因不明目前还不能根治的慢性关节炎，既往曾被称为“变应性亚败血症”。当排除其他原因引起的发热时，需考虑此病的可能性。
作者单位：277500[1] [2] 下一页
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