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系统性红斑狼疮患者18年随访 |
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LE患者均于1979年8月至1980年9月期间，经本院确诊(包括门诊及住院)为SLE，并符合1982年修订的美国风湿病协会(ARA)SLE分类标准［8］，有门诊随访专卡。
1.2 方法
1.2.1 资料收集
50例患者逐例家访成功。收集整理本组随访患者的临床及实验室资料，并进行全血分析、尿常规、血沉、肾功能、补体、抗核抗体、抗ds-DNA抗体的测定。此外，对存活患者中的30例还进行Th1/Th2细胞因子测定，结果见文献［9］。
1.2.2 疾病活动度的判断标准
1.2.2.1 按Bombardier等［10］提出的系统性红斑狼疮活动指数(SLDAI)对每例患者进行评分。
1.2.2.2 本科临床分期标准［6］。活动期：病程中的一个阶段出现发热、皮疹、脱发、关节痛、浆膜炎、主要脏器受损、ESR升高或补体降低，有上述几项或全部。控制期：在药物治疗下，症状消失。稳定期：应用少量激素(强的松＜15 mg/d)或全部停药半年内无症状。缓解期：无SLE活动表现，停用激素和免疫抑制剂1年以上无复发。
1.3 统计学处理
计量资料统计描述，集中趋势以均数或中位数表示，离散趋势以标准差或最大、最小值表示。计数资料以例数及百分率表示。非参数乘积法(Kaplan-meier法)分析生存率。比例风险析模型(Cox回归)分析预后因素。以上均利用SAS软件进行统计学处理。
2 结 果
2.1 一般情况：本组50例患者随访至1998年12月，死亡16例，仍存活34例，无1例失访。其中，女性48例，男性2例。发病时平均年龄(24±9)岁(11～50)岁，88%(44/50)发生于15～40岁，幼年(≤14岁)及40岁以后起病的各占6%(3/50)。伴肾脏累及的有30例(60%)，其中血清肌酐≥120 μmol/L的有5例，心脏损害10例(20%)，中枢狼疮4例(8%)。
2.2 生存率：50例SLE患者随访至1998年12月，死亡16例，均为女性，死亡率为32%，以确诊时计算其1、5、10、15、18年生存率分别为98%、86%、76%、68%、68%。若以发病时计算则上述生存率分别为98%、98%、84%、76%、70%。
2.3 死亡情况：16例死亡患者，平均死亡年龄(36±13)岁(20～68)岁，平均病程(11±5)年(1～24)年。随访最初5年中，死亡原因依次为肾衰33%(3/9)，感染22.2%(2/9)，心衰22%(2/9)，脑血管意外11%(1/9)。随访至18年，感染例数明显增加，与肾衰各为31%(5/16)。所有感染死亡者除1例为胆囊术后感染，其余均有肺部感染。
2.4 预后相关因素分析：单因素分析发现，诊断时符合ARA诊断标准≥7项、蛋白尿、心脏损害、血管炎、血清肌酐≥120 μmol/L对病人存活的影响有显著意义(P＜0.05)。而血小板减少、低补体、中枢狼疮、SLE家族史、抗ds-DNA抗体阳性、雷诺现象对病人存活的影响，均未达到显著性水平(P＞0.05)，见表1。进一步对上述因素进行Cox模型多因素分析，在P＝0.05水平，则发现血管炎及诊断标准≥7项是存活率的独立影响因素，见表2。
表1 SLE患者存活率的单因素相对危险度估计及显著性检验
项目 例数 死亡数 RR 95%CI P值
ARA≥7 13 9 3.857 1.786～8.311 0.001
蛋白尿 30 14 1.859 1.184～2.919 0.007
血清肌酐增高* 6 5 3.182 1.394～7.164 0.012
心脏损害 10 6 3.188 1.081～9.400 0.036
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