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直肠类癌 |
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吕愈敏
类癌(carcinoid)属于一种低度恶性的神经内分泌肿瘤，发病率低，其传统部位是胃肠道和呼吸道，胃肠道占3/4。胃肠道类癌大多起源于粘膜层基底部的肠嗜铬细胞(ECL)，这些细胞属于具有摄取胺前体和脱羧等生化特性的细胞系，即APUD细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell)。APUD细胞可合成和分泌多种胺类及肽类，其结构功能特点与下丘脑神经内分泌细胞极为相似。
直肠类癌在消化道类癌发生率中占有重要地位。以往报道直肠的发生率仅次于阑尾及空回肠，但近些年几篇报道均显示直肠类癌占胃肠道类癌的首位［1～3］。这可能与内镜的普及和广泛应用有关。尽管如此，直肠类癌仍较罕见，结肠镜检查中直肠类癌检出率不足千分之一，甚至有报道，每2500例直肠镜检查才发现1例直肠类癌［4］。
1 病理
直肠类癌大体观察一般呈结节状(少数为息肉状)突向肠腔，直径通常<1.0cm，色灰黄，多位于粘膜下(亦可位于粘膜)，表面多有正常粘膜覆盖，质地硬，边界清楚，少数瘤体较大者可出现溃疡，形成脐样外观。镜下观察，多呈典型类癌，少数有细胞异形的不典型表现。典型类癌细胞较小，呈多边形、卵圆形或柱形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁，无或很少有核分裂相，细胞排列结构颇具特征。Soga将其分为5型：A型，实心巢状，结节状；B型，梁状或条带状；C型，管状、腺泡状或菊形团状；D型，无上述典型结构；E型，混合型。直肠类癌以带状、腺泡状和混合型为主。亲银染色多数为阴性，但也有28%呈亲银阳性反应；嗜银染色阳性大约有55%。
应用免疫组织化学方法可帮助辨认神经内分泌细胞或肿瘤组织内神经内分泌分化的细胞。目前采用的主要神经内分泌标记物有神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase，NSE)、嗜酪粒素A(chronogranin A，CgA)、Leu-7。有报道82%直肠类癌含有前列腺酸性磷酸酶［5］。
类癌良恶性单从一般细胞学或组织学难以区分，以下几点可作为良恶性鉴别的指标：(1)核分裂，良性类癌核分裂<1/10HPF(高倍视野)；(2)肿瘤大小，<1cm直径的类癌很少发生转移，而>2cm者则几乎均发生转移；(3)浸润范围，累及固有肌层常发生转移，粘膜有溃疡而形成脐凹者也是恶性征兆；(4)DNA倍体，有报道，有转移等恶性行为者为异倍体，且为非整倍体，良性者大多为二倍体。
2 临床特点
直肠类癌是一种潜在的恶性肿瘤，具有生长缓慢，病程长的特点，转移极少。1/2～2/3的患者查出直肠类癌时无症状，多数为其它肠道病变检查时偶然发现，少部分病人可以有肛门和直肠部不适、便秘、大便习惯改变、便血等症状。直肠指检常可触及圆形、光滑、可移动、质硬之结节。常于内镜检查时发现。大多数直肠类癌不出现颜面潮红、腹泻等“类癌综合征”的表现，这可能是直肠类癌很少分泌大量5-羟色胺之原故。直肠类癌发病年龄高峰为41～70岁，平均年龄52岁。男女发病情况以往认为相等，但近期几篇报道为男>女，男女之比为1.7∶1［6］。
3 诊断
由于大部分直肠类癌缺乏特异性或根本无明显症状，其诊断主要靠直肠指诊、内镜和X线检查，最后确诊需靠病理，活检标本除HE染色外，可疑病变应行银染及免疫组化检查［7］，甚至免疫电镜检查。由于直肠类癌多发生于齿状线上4～13cm肠段内，而其绝大部分位于8cm以下，前壁多见，因此，直肠指诊检查多可触及。如发现圆形、光滑之粘膜下硬结，应警惕本病。内镜及其活检是确诊的主要方法。内镜下典型类癌为粘膜下结节状隆起，直径多小于1cm，质硬，推之常可移动，表面粘膜光滑，颜色较苍白发黄，其活检阳性率取决于取材技术，若从结节中心深取组织或高频电切除全瘤活检一般可确诊。若肿物较大，表面粘膜可形成溃疡，当病变浸及肌层时，推之不移动。确定肿物浸润深度最有效的方法是直肠超声内镜。若了解肿物有无淋巴结及肝转移情况，B超和CT具有诊断价值。
4 治疗
源于后肠的直肠类癌潜在恶性程度低，若其直径<2cm多为良性，>2cm者多有恶性行为。直肠类癌的处理原则如下：根据肿物的大小，结合浸润深度以及组织学类型决定切除方式。若肿瘤≤1.0cm、无超出粘膜下层之浸润，无非典型组织学表现可行内镜下局部切除［8］。内镜下切除方法有标准的息肉切除术和内镜下粘膜切除术(endoscopic mucosa[1] [2] 下一页
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