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腹膜假粘液瘤诊治中若干问题探讨 |
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张尚志 姚先莹 杨开宇
腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei， PMP)是一种以胶胨样腹水为主要表现的腹膜肿瘤疾患， 往往被漏误诊或处理不当。兹就作者的经验， 并结合文献复习探讨如下。
1 关于分类问题
PMP过去没有分类。1995年Ronnett等根据103例PMP的病理资料提出可分为二类［1， 2］。(1)播散性腹膜腺粘液蛋白病(disseminated peritoneal adenomucinosis， DPAM)：丰富的细胞外粘液蛋白和含少量粘液蛋白上皮细胞增生， 轻度非典型增生及分裂活跃， 为良性。占60%， 五年存活率84%。(2)腹膜粘液蛋白癌病(peritoneal mucinous carcinomatosis， PMCA)：有更丰富的含粘液蛋白上皮细胞。在结构及细胞学方面具有癌的表现。占27%， 5年存活率6.7%。另有13%的病例， 其组织学表现界于DPAM与PMCA之间而其临床过程则很象PMCA， 5年存活率37.6%。在实际工作中， 根据大量粘液样或胶胨样腹水中的含粘液上皮细胞的形态来定PMP的良性、 恶性或交界性， 有时是十分困难的。这时， 如能了解到原发肿瘤的良恶性， 对判断PMP性质的良恶有重要参考价值。临床可结合全面情况并参照Ronnett分类作出更具体的诊断或印象诊断， 以明确其性质， 而不是笼统地诊为腹膜假粘液瘤， 有助于提高诊治水平。
2 临床表现方面的问题
2.1 胶样腹水 胶样腹水是诊断PMP的重要线索， 但有的病人则可能没有或没有典型的胶样腹水。如例1， 男， 53岁，门诊腹穿发现腹水较稠， 以PMP的印象诊断收入院。入院后科内医生均同意此诊断， 并认为可能来自阑尾， 因病史中曾疑为阑尾炎。但尔后反复住院的3年中， 无医生再提及此诊断， 原因是腹穿未再报告粘稠腹水。PMP患者而无明显的粘稠腹水， 原因可能是：(1)有漏出液同在。(2)肿瘤细胞本身的因素。Varma(1991)对作为PMP重要原发灶之一的卵巢囊腺瘤曾指出：“囊液既可以很稠， 也可以是稀薄的”［3］。提示不同病例PMP的腹水稠度可能有较大差异。(3)临床观察记录的误差。稠度较轻时， 操作医生便忽略未记。例1术前最后一次腹穿记录：“……抽出淡黄色腹水， 抽吸顺利……”。但手术发现“腹内粘液样液体约2 000mL， ……囊性变的包块内液体则似滑膜液……”。表明同一病例腹内不同部位液体的稠度可有差别。本例亦有血吸虫性肝硬化， 故前述三种情况均可能存在。
2.2 疑有腹水， 但却抽不出或叩不出移动性浊音 对此， 临床常想到的是伴有粘连的结核性腹膜炎。须注意到， 这也可以是PMP的表现。
2.3 全身情况在数年中无明显恶化 一般说来， 恶性肿瘤的一个共同的特点是全身情况恶化快， 很少有经历数年而全身情况仍无明显恶化者。临床往往忽略这正是PMP的一个特点。本文例1， 腹内有多数硬质的包块， 抗痨无效， 很象恶性肿瘤。但全身情况在数年中无明显的恶化， 是造成一再漏诊的重要原因。
2.4 有典型胶样腹水却被漏诊 例2， 男， 62岁， 因盗汗腹胀3个月入院。腹水十分粘稠， 抽吸困难。腹水Rivalta(+++)， RBC(+)， WBC(+)。最后即同意病人出院按抗痨治疗观察。失去了及时手术治疗的机会。医生经验不足是漏诊的主要原因。
3 特殊检查方面的问题
Yeh(1984)［4］及Sechul(1985)［5］早已报告在B超及CT检查中的两个征象“mantle”及“scalloping”。由于肿瘤广泛浸润腹膜、 网膜， 甚至与脏器粘成一块， 形成“冰冻腹”， 在B超或CT腹腔横断图象上出现肠曲被前面及两侧的肿瘤组织限制在中央， 像戴上斗篷(mantle)一样。腹膜的其他肿瘤则不形成厚厚的mantle， 而倾向于形成大的球形或卵圆形肿块［3］。肝脏由于受肿瘤实质性或囊性组织压迫而其实质却未受侵犯， 于是在一处或多处呈下凹状或扇形皱褶状(scalloping)。本文例1的B超及CT报告对于前述异常均有很明确的记述， 但诊断却未提及PMP， 未能给临床诊断作出本应能作出的贡献。作者从自己经历的病例中体会到， mantle较scalloping更为常见，[1] [2] 下一页
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