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系统性红斑狼疮肺动脉高压的临床观察

张奉春 张晓萍 金聂 董怡

  系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,以多系统、多器官受损为其临床特征。过去认为SLE病人肺动脉高压PAH的发生率很低,且无特效治疗方法[1],在国内尚未引起足够重视。为此我们对SLE病人的PAH发生情况、PAH与SLE其他临床表现、自身抗体的相关性以及治疗后PAH的变化进行观察,以提高我们对SLE合并PAH的认识。

1 资料和方法

1.1 病例选择
  43例入选病人均系1997年9月至12月在北京协和医院风湿免疫科住院的病人。全部病人符合1982年ARA修订的SLE分类标准。疾病活动与否按SLEDAI标准[2]判断。其中男性5例,女性38例,年龄14~59岁,平均(33±11)岁,病程2个月~13年,平均(46±52)个月。
1.2 方法
1.2.1 PAH的检测方法:入院时和SLE病情缓解后分别行UCG(根据三尖瓣返流压差计算PAP)、ECG和胸部X线片检查。
1.2.2 PAH的诊断标准[3,4]:UCG示静息肺动脉收缩压(PASP)≥30 mm Hg或肺动脉瓣区第二心音亢进伴至少下列一项:①ECG示右室肥厚或右房增大;②胸片示肺动脉及其大分支显著扩大;③UCG示右室过负荷(右室扩张伴三尖瓣返流)。有风湿性心脏病、心肌梗死、肺癌、慢性阻塞性肺病、肺栓塞病史者不计在内。
1.2.3 观察病人临床表现、自身抗体与PAH的关系。
1.2.4 观察SLE活动期与缓解期PAH的变化。
1.3 统计学处理
  计数资料采用χ2检验,计量资料采用t检验,显著性界值为0.05。

2 结果

2.1 PAH的发生率:43例病人UCG检测有9例发生PAH(20.9%),其中男性1例(20%),女性8例(21.1%),男女差异无显著性。ECG1例(2.3%),胸片2例(4.6%)符合PAH的诊断。UCG诊断PAH敏感性明显高于ECG和胸片(P<0.01)。
2.2 PAH的程度:活动期PAP 33~110,平均(53±23)mm Hg,缓解期25~45,平均(32±6)mm Hg,差异有显著性(P<0.01)。PAH与SLE活动的关系,见表1。SIE病人PAP除1例死亡未测外在病情缓解后均有不同程度的下降,说明PAH与SLE疾病活动有一定相关性。

表1 PAH与SLE活动的关系



号 年
龄 性
别 UCG(PAP mm Hg) ECG X线变化
活动期 缓解期
1 35 女  46 30 - -
2 33 女  48 35 - -
3 35 女  59 30 - +
4 59 女  52 33 - -
5 33 女  39 27 - -
6 35 女  33 25 - -
7 23 女 110 45 + +
8 27 男  39 30 - -
9 22 女  46 死亡 - -

2.3 PAH与其他临床症状的关系,见表2。结果显示PAH与肺纤维化有一定关系。
表2 PAH的发生与其他临床症状的关系


组别 年龄
(±s) 病程
(±s) 雷诺现象 指端血管炎 肺纤维化 关节炎 多浆膜积液 心脏受累 肾脏受累
例数 % 例数 % 例数 % 例数 % 例数 % 例数 % 例数 %
PAH组 32±8 54±59 3 33.3 1 11.1 6 66.7 8 88.9  6 66.7 4 44.4 6 66.7
非PAH组 32±12 44±50 6 18.0 6 18.0 7 20.6 30 89.0 17 50.0 7 20.0 28 82.0
P值 >0.05 >0.05 >0.05 >0.05 <0.05 >0.05 >0.05 >0.05 >0.05

2.4 PAH与自身抗体的关系,见表3。资料显示PAH与上述自身抗体无关。
表3 PAH与自身抗体的关系


组别 A

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