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肾脏胎儿型间叶性错构瘤引起低血糖症一例 |
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李盛宽 吴江宏
患者女，31岁。反复饥饿时意识障碍半年。1996年于晨起空腹时突然出现意识障碍，神志模糊，言语不清，手足乱动，呼之不应。无肢体抽搐及大、小便失禁，家人灌服糖水10分钟后清醒，发作过后仍能参加日常工作。以后上述症状反复发作，多在饥饿时发生，当地检查，发作时血糖均低，最低为1.4 mmol/L，静滴葡萄糖液或服糖水10分钟症状均消失，1996年12月7日因上述症状发作转我院诊治。既往史、个人史、家族史均无特殊。体检，P 89次/分，BP14/8.7kPa，心肺无异常，肝脾未触及，左上腹隆起，可触及拳头大之肿物，质中无压痛。B超见左上腹实质性占位性病变。腹部CT，左腹膜后有10cm×11cm×13cm之软组织肿块，形状不规则，分叶状，增强扫描见不均匀强化灶，有大片状不规则之低密度影，肿块与左肾中后部相连，分界不清。住院期间，上述症状仍反复发作，且发作频率增加，均在早上空腹时发生，发作时血糖最低1.27mmol/L，最高1.75mmol/L。于1997年1月6日手术，肿瘤呈分叶状，有包膜，与肾脏无分界，将肿瘤连同左肾切除。病理报告：左肾胎儿型间叶性错构瘤，肿瘤由间质细胞及增生血管构成。瘤细胞V-G呈黄色，免疫组化Vimentine(+++)，示为间叶细胞，Desemin及Myoglobin均阴性，示瘤内无平滑肌及横纹肌成份。术后空腹血糖6.7 mmol/L，随访一年无低血糖症发生。
讨论：本病多见于儿童，成人少见，引起低血糖症罕见，胰外肿瘤发生低血糖症的病因以间质组织肿瘤最多，约占50%，机制未明，可能为肿瘤产生某种类胰岛素样物质有关，目前认为可能与胰岛素样生长因子-1(IGF-1)与IGF-2有关。
作者单位：530027 南宁广西医科大学第一附属医院泌尿外科(李盛宽)；广西平果县中医院(吴江宏)
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