IgM肾病9例临床病理分析

　　【Key words】 IgM nephropathy;prognosis

　　IgM肾病(又称系膜增生性肾小球肾炎，IgMN)在我国和亚太地区很常见，也是我国较常见的原发性肾小球疾病之一，本病可为原发性，也可在一些全身性疾病时发生，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。组织学特征为早期弥漫性系膜细胞增生，之后系膜基质增多，致使系膜增宽，病变进一步发展可导致系膜硬化和肾小球硬化。电镜观察除上述改变外，部分病例系膜区可见有呈结节状分布的电子致密物沉积，免疫荧光检查IgM和C3沉积，IgG、C3沉积，部分病例仅见C3或未见沉积物。本病多见于青少年，男性多于女性，临床表现具有多样性，可表现为肾病综合征，也可表现为无症状蛋白尿或血尿或慢性肾炎综合征。

　　本型肾炎的预后取决于病变的严重程度，病变轻者预后较好，但可复发。病变重者可伴有节段性硬化，甚至出现肾功能障碍或衰竭，预后较差。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 2003年12月～2004年12月间内蒙古医学院病理教研室经光镜、免疫荧光和电镜(只有1例做了电镜检查)诊断IgMN共9例，男2例，女7例，年龄6～46岁，平均(27.33±13.11)岁。

　　1.2 方法

　　1.2.1 临床表现 了解患者水肿、扁桃体肿大或炎症、腰痛、肉眼血尿及尿蛋白、尿RBC、血BUN和Cr情况。

　　1.2.2 病理学检查 肾活检组织中肾小球数为(23.22±15.49)个。光镜下观察肾小球、肾小管、肾间质及肾间质小血管壁病变性质和程度。免疫荧光观察肾组织中IgG、IgA、IgM、C3、FRA、C1q沉积的部位和程度。

　　1.2.3 统计学方法 采用χ2检验。

　　2 结果

　　2.1 临床特点 本组发病年龄多在6～46岁之间，肾活检前水肿占88.9%(8/9)，扁桃体炎症或肿大占11.1%(1/9)，腰痛占11.1%(1/9);肉眼血尿占22.2%(2/9);蛋白尿阳性占22.2%(2/9)，强阳性占77.8%(7/9);镜下血尿阳性占22.2%(2/9)，强阳性(40倍镜下观察10个视野，每个视野平均红细胞数达30～35个)占33.3%(3/9);BUN和Cr高于正常值的均占11.1%(1/9)。

　　2.2 病理学检查

　　2.2.1 免疫荧光 IgM主要沉积在系膜区，其沉积的数量及强度超过了其他免疫球蛋白和补体。本组9例中单纯IgM沉积1例(11.1%)，IgM+C1q沉积2例(22.2%);IgM+IgG+C1q沉积1例(11.1%)，IgM+FRA+IgA(少许)沉积1例(11.1%)，IgM+C1q+FRA+C3+IgG沉积1例(11.1%)，IgM+C3+C1q沉积1例(11.1%)，IgM+IgA+FRA+C3+C1q沉积1例(11.1%)，IgM+IgG+FRA+C3+C1q+IgA沉积1例(11.1%)。

　　2.2.2 组织学 肾小球有系膜细胞和基质增生的9例，肾小管间质有不同程度炎细胞浸润达6例，纤维化4例，肾小管萎缩达7例，血管壁增厚6例。

　　3 讨论

　　原发性IgM肾病病因和发病机制尚不明确，可能存在多种致病途径，如循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成等。免疫反应通过介质的作用刺激系膜细胞，导致系膜细胞增生、系膜基质增多等改变[1]。病变主要累及系膜，早期症状多不明显，仅有轻度蛋白尿或复发性血尿，容易被忽略，系膜内沉积的免疫复合物与临床症状有一定联系。有IgM沉积的患者多表现为肾病综合征。同时有IgG、IgA及C3沉积者多伴有血尿。

　　本病在我国较常见，占原发性肾病综合征的30%～40%，好发于青少年，多有前驱感染(上呼吸道感染)，约半数表现为肾病综合征，其余表现为慢性肾炎或单纯性血尿。有学者提出蛋白尿程度与肾功损害的程度显著相关[2]，本实验也证实了血BUN和Cr增高的病例都有严重的蛋白尿。

　　肾小管、肾间质的病变对IgMN的进展和预后影响较大，国内外学者认为[3～5]，TGF、β、bFGF被认为是导致纤维化的重要细胞因子，肾小管、肾间质和血管的变化是导致肾功能变化的前提，炎细胞浸润是导致间质增生、纤维化和小管萎缩的重要基础之一[6]，故适当抗炎治疗对控制IgMN进展是有利的。

　　【参考文献】

　　1 李玉林.病理学,第6版.北京：人民卫生出版社,2004，281-282.

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