膜毛细血管通透性增加, 管内成分外渗, 积聚于管腔内, 形成管型[3]。本文报告3例病人均经纤维支气管镜检查和病理检查排除了由于严重感染导致的支气管黏膜剥脱,亦未见支气管壁出血现象;由于在咯出支气管管型前均使用过凝血酶气管内注入止血,故不排除凝血酶导致气道内血液凝固引起“铸型”。我们认为,由于气体以涡流方式进出气道,气道内血液在气体的冲击下附着于气管壁,经水分的脱失、血液细胞成分的降解,最后形成以纤维素为主要成分的管型;咯血并非由于管型的脱落而引起,反之可能由于再次出血的浸泡及其导致的剧烈咳嗽而引起管型的脱落并咯出。
纤维素性支气管炎管型的病理基础是纤维素、黏蛋白、炎性细胞、红细胞、脱落的上皮细胞、坏死组织等。1997年,美国SEEAR等根据管型成分将纤维素性支气管炎分成两种类型: ①炎症细胞浸润型, 该型的管型主要由纤维素构成, 同时伴较多的炎症细胞如嗜酸性细胞、中性粒细胞的浸润。主要继发于基础的支气管肺疾病所引起的炎性渗出, 肾上腺糖皮质激素有较好疗效。②非炎症细胞浸润型, 主要由黏蛋白组成, 纤维蛋白含量较少, 不伴有或伴有少量炎性细胞浸润。主要继发于一些先天性心脏病, 对糖皮质激素的疗效差。国外报道此型占绝大多数[4]。
纤维素性支气管炎目前尚无统一的诊断标准。临床上主要依据病人咯出的或纤维支气管镜取出的特征性的支气管管型而确诊。一般认为应包括下列几点: ①多伴有基础疾病, 如肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、先天性心脏病、风湿性心脏病等; ②临床表现为反复咳嗽、咳痰或咯血症状;③气道排出物浸泡后呈现树枝状管型,管型外观可呈白色、黄色、浅红色,形状为条索状、树枝状,主干中空, 有韧性, 不易折断;④支气管管型病理学检查镜下主要为纤维素、黏蛋白、炎性细胞等; ⑤纤维支气管镜检查有时可发现附着于气管或支气管的管型。作者认为纤维素性支气管炎应为某些疾病的并发症,而非一独立性疾病,应积极查找到病因。本病治疗的关键在于积极治疗原发病, 消除管型产生的原因。 可依变态反应机制使用糖皮质激素抑制变态反应及管型形成, 从而抑制管型脱落引起的咯血,但应注意其引起机体免疫力下降等副作用; 纤维支气管镜检查可用于明确诊断、取出管型及局部应用止血药。注意加强呼吸道管理,包括体位引流、气道湿化及应用黏痰溶解剂等,防止管型导致气道阻塞。本文3例病人中死亡2例,尽管有1例为窒息所致,但根本死亡原因均为肺部感染,存活1例是在肺部感染控制后好转。黄生根等[5]汇总国内报道的纤维素性支气管炎15例病人资料,有6例死亡,2例转归不明,明确存活者仅7例。所以,对于纤维素性支气管炎病人不能仅满足目前诊断,应积极查找病因,以便进行根本治疗。
【参考文献】
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