轻型血友病

　　轻型血友病B患者使用DDAVP报道甚少，但疗效确定。虽然F Ⅸ水平增高不多(1.4倍)，但aPTT缩短，拔牙手术可以施行、且效果尚好，这可能是因FⅧ和vWF得以补充的结果。需要指出的是，DDAVP对血友病B的效果不及血友病A，并未获得公众认可。对血友病B Leyden者，曾试图通过使用合成的类固醇以达到青年期提前效果。但因副作用甚多，故未被推荐使用。

　　7 追 踪

　　在病人确诊为轻型血友病后，一定要纳入追踪体系。但追踪的间隔时间较重型血友病者稍长，病者至少每2~3年复查1次。复查时应询问出血史，并进行体验(尤其是要鉴定关节病变)，实验室检查以鉴定输血并发症(病毒标记物、因子抑制物)。并将所获情况告知患者或其家属。所获情况应包括出血的普通型与危险型的体征、典型症状，及治疗方法与反应。对轻型血友病A每年至少有1次出血的患者，自己注射DDAVP是有益的。

　　轻型血友病也可产生抑制物，大多数是在大量使用因子浓缩剂之后产生。有人提出，持续输入因子浓缩剂，其抑制物增高的危险性大于负荷量的弹丸给药。但此说有待证实。文献报道了轻型血友病A患者抑制物的累积发生率，某些人群中其年龄约为33岁者，抑制物发生率为3%~13%。这些患者其抗原分子决定簇常有错位突变，产生抑制物最常见的突变是位于Arg 593 Cys及Trp 2229 Cys。有些突变者产生抑制物的危险度可达40%，而其中有60% 患者可在产生抑制物的9个月后，出现自发性的耐受现象。但在此期间，抑制物可引起严重地出血甚或死亡。轻型血友病B患者的抑制物极为少见。

　　8 结 论

　　轻型血友病容易被漏诊，且没有如重型血友病那样得到同等程度的重视。虽然扩展了诊断的范围，但漏诊仍时有发生。1964年首次报告了1例18岁男性青年，外伤后引起关节积血，但被漏诊，之后感染而导致骨髓炎、危及生命的脓毒症，以致其在髋关节处进行截肢。

　　1982年瑞典对血友病患者作了一份回顾性调查报告，出乎人们意料的是轻型血友病患者中枢神经系统出血的死亡率高于重型血友病患者。 最近、比利时-法国的一项研究显示，颅内出血的83例重型血友病患者，死亡17例(20%)，而40例轻型血友病患者，死亡10例(25%)。

　　女性的血友病携带者，其因子水平在轻型血友病的范围内，应接受“轻型血友病”的诊断。

　　广泛宣传轻型血友病知识，通过定期随访保持与病者的联系，使用适当的诊断工具及现代化的治疗方法，都是防治血友病的重要措施。

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