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内科论文 肝脾肿大 碱性磷酸酶升高

CT表现。不支持点:免疫球蛋白M 2.27 g/L无升高,抗线粒体抗体(-)。②隐匿性乙肝后肝硬化:部分乙肝后肝硬化在病情发展过程中可发生乙肝血清学转换,或乙肝基因突变而使血清中检测不到乙肝抗原,但肝活检中证实HBV DNA的存在。蛋白尿可用乙肝相关性肾炎来解释。不支持点:无蜘蛛痣、肝掌,无腹水,无血小板下降等脾亢表现,无门静脉增宽、食管静脉曲张等门脉高压征象。隐匿性乙肝后肝硬化多发生机体免疫受抑制时或合并HCV、HIV感染时,晚期肝脏多缩小。③自身免疫性肝炎(AIH):青少年女性易患,以波动性黄疸,高γ-球蛋白为特征,免疫球蛋白G升高明显。血循环中可检测到自身抗体如ANA、ENA,本例可除外。④肝豆状核变性(Wison病):是因遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性的隐性遗传疾病, 多表现为肝硬化和神经精神症状如舞蹈样动作、肌强直等。在裂隙灯下观察有K-F环,查血清铜、铜蓝蛋白以除外。⑤肝淀粉样变病:患者无病毒感染及酒精性肝炎、自身免疫性肝炎依据,故应考虑肝淀粉样变病可能,该病临床表现主要有:体重减轻、肝脾肿大、蛋白尿、碱性磷酸酶增高等,可行肝穿刺明确。

  温州市第三人民医院消化科:本例老年男性,以肝脾肿大伴碱性磷酸酶升高伴蛋白尿为主要特点,肝纤维谱升高,CT提示肝硬化,HBV NDA、 HCV RNA均阴性,而EB病毒、巨细胞病毒抗体也阴性,故病毒性肝病不考虑。其他如:①心源性肝硬化:患者病史中有蛋白尿、双下肢浮肿,心超提示心脏舒张功能下降,肝脾进行性增大,考虑是否有右心衰可能。但查体心脏未及明显杂音,颈静脉无怒张,肝颈回流征(-),不支持。②寄生虫性肝纤维化:患者不在疫源区,无疫水疫源接触史,大便未见虫卵,门脉高压不明显。③布加氏综合征:也表现为肝脾进行性肿大、蛋白尿、双下肢浮肿。但下腔静脉、肝静脉B超检查无阳性发现,必要时行CT造影,或DSA检查以明确诊断。④肝小静脉闭塞症:是由于肝小叶中央静脉和小叶下静脉狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门脉高压症。可出现肝肿大、黄疸和腹水,少数发展为肝硬化。病因多见于野百合碱中毒,大剂量放化疗的恶性血液病。患者无毒物接触及放化疗史,故不支持。肝静脉嵌塞压及肝静脉压力梯度增大>10 mmHg有助于诊断,确诊有赖于病理组织学检查。⑤淀粉样变病:原发性肝淀粉样变病病因不明,可累及多系统多器官,除肝脏外还可侵及心、肾、胃、舌、肠、脾、神经系统等器官。本例有肝脾肿大、蛋白尿,心超提示心室壁增厚,考虑有肝、肾、心累及可能,确诊要靠病理学活检,特征性改变是刚果红染色为阳性且偏光镜下呈绿色双折光。⑥恶性淋巴瘤:患者有贫血、蛋白尿、肝脾肿大,多有淋巴结肿大、发热,外周血可见异形淋巴细胞。骨髓检查可找到里斯细胞,故不支持。

  温州市第二人民医院消化科:患者既往无高血压、心脏病史,无胸痛、胸闷、心悸等症状及心律不齐、心前区杂音等体征。但心电图有肢体导联低电压、左前分支传导阻滞改变,心超提示有左室壁增厚,左室舒张功能下降。那么心脏方面改变为非特异性、老年性、生理性还是和肝脾肿大等病变相关的器质性病变?用一元论来分析,那么该患者至少有心、肝、肾等多器官受累。从蛋白尿的角度看,继发性肾损害考虑如下疾病:①淀粉样变病:分原发性和继发性,后者常继发于慢性化脓性感染、恶性肿瘤等。肾淀粉样变病以肾病综合征和蛋白尿表现多见,可有舌、肝、心、肾等器官受累。本例表现为蛋白尿伴肝脾肿大,故可能性大,但无舌大,建议肝活检以明确。②多发性骨髓瘤:血轻链KAP、 LAM升高伴肝脾肿大、蛋白尿,要考虑该病可能,但患者无腰骶部骨骼疼痛等,胸部X线平片未见骨质疏松或溶骨性破坏,血清蛋白电泳未见M蛋白峰,骨髓检查无浆细胞增多达15%以上,无浆细胞形态异常。故可除外。从心脏病变的角度看,心超显示为限制性心肌病的表现,限制性心肌病的病因中以浸润性疾病为最常见,如:①淀粉样变病:本例心超提示心室壁增厚伴舒张功能下降,同时有肝肿大和蛋白尿等多系统受累,因此无论从肾病变还是从心脏病变的角度看,本病可能性最大。②血色病:典型表现有皮肤色素沉着呈青铜色,肝大、肝硬化、糖尿病伴掌指关节疼痛和畸形、心脏病变。病因分原发性和继发性。前者为常染色体隐性遗传性疾病,后者见于铁利用障碍或伴红细胞无效生成引起的贫血。测血清铁、铁蛋白、红细胞内的碱性铁蛋白及肝活检查肝铁浓度可鉴别。肾脏受累者少见。③糖原累积病:系一组罕见、隐性遗传性疾病,多于小儿或青少年发病,常有低血糖、高脂血症、酮症酸中毒和乳酸酸中毒等,故可除外。

  瑞安市人民医院消化科:①系统性红斑狼疮:患者有蛋白尿、贫血、肝脾肿大,要考虑该病可能,但患者无关节痛,γ-球蛋白不高,ds-DNA(-),ANA(-),不支持此诊断。②肝脏各种肿瘤:影像学未

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