【关键词】 淀粉样变;肝肿大;脾肿大
1 病历摘要
患者,男,68岁,因“右上腹痛、纳差、双下肢浮肿2个月”于2005年11月入院。患者2个月前无明显诱因下出现右上腹痛,为持续性,无放射痛,伴全身乏力、纳差、恶心、双下肢浮肿,伴泡沫样小便,无尿量减少、体重下降。就诊于我院中医科,拟“慢性胃炎”服中药,浮肿好转,但仍腹痛。于消化科门诊查肝功能示:“总胆红素 25 μmol/L,谷丙转氨酶77 U/L,碱性磷酸酶442 U/L”,拟“原发胆性汁性肝硬化”入院。查体:血压 120/80 mmHg,脉搏75次/min。双眼复视,皮肤巩膜无黄染,未见蜘蛛痣,无肝掌,颈静脉无怒张,双肺叩诊清音,呼吸音清,双肺未闻及干、湿啰音,心界不大,心率为80次/min,律齐,心音正常,各瓣膜区未闻及病理性杂音,腹软,无压痛,未见曲张静脉,肝肋下7 cm,质地硬,表面光滑,边缘钝,有压痛,脾肋下未及,移动性浊音(-),双下肢无浮肿。否认高血压、糖尿病史,无饮酒史。
实验室检查:血常规:白细胞5.3×109/L,红细胞3.09×1012/L,血红蛋白96 g/L,血小板127×109/L。尿常规:尿蛋白0.25(+)~0.75(++)g/L,轻链KAP 23.9 mg/dl,轻链LAM 18.4 mg/dl,乳糜定性(-),24 h尿蛋白量 2.24 g/d。生化:总胆红素20μmol/L,直接胆红素11μmol/L,谷丙转氨酶46 U/L,谷草转氨酶75 U/L,碱性磷酸酶396 U/L,γ-谷氨酸酶310 U/L ,总胆汁酸27μmol/L,肌酐98μmol/L,尿素氮8.2 mmol/L。蛋白电泳:白蛋白44.2%,α1球蛋白4.8%,α2球蛋白5.9%,β球蛋白12.0%,γ球蛋白33.0%。病毒系列:乙肝三系(-),HBV DNA(-),抗HCV(-),HCV RNA(-)。EB病毒-IgM(-),巨细胞IgM抗体(-)。免疫系列:轻链KAP 17.2 g/L,轻链LAM 10.5 g/L。cANCA(胞浆型) (-),pANCA(核外周型)(-), 抗髓过氧化物酶抗体(-),抗蛋白酶3抗体(-),ANA(-),ENA(-)。IgG 13.40 g/L,IgA 1.83 g/L,IgM 2.27 g/L,补体C3 0.9 g/L,补体C4 0.24 g/L。抗线粒体抗体(-),抗肝肾微粒体抗体(-),抗肝溶质抗原I型(-),抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(-),抗平滑肌抗体(-)。肿瘤系列:AFP 2μg/L,CEA 2μg/L。肝纤维谱:透明质酸1118.0μg/L,Ⅲ型前胶原180.7μg/L,Ⅳ型胶原142.5μg/L。出凝血:PT 17.8 s,PTA 58%,APTT 48.9 s。心电图:肢体导联低电压,左前分支传导阻滞。2005年11月21日CT增强报告:肝硬化、脾大、少量腹水,肾囊肿。2005年12月3日胃镜检查:慢性胃炎伴糜烂。2005年11月30日B超:肝脏肿大,内部回声不均匀;肝静脉及下腔静脉无明显异常发现;两肾大小正常,皮质回声增强,皮质与集合系统交界欠清,提示两肾炎症性改变;肾囊肿。2005年11月21日心超:左室壁增厚12 cm,室间隔12 cm,左室舒张功能下降,左房增大,轻度二尖瓣返流,轻度肺动脉高压伴轻中度三尖瓣返流,右房增大。2005年12月骨髓检查:浆细胞易见。头颅MRI未见明显异常。
诊治经过:入院后给予肝得健针、优思弗胶囊、思美泰针及凯西莱针等保肝利胆等治疗,无明显好转。2005年12月5日行肝穿刺活检。
2 病例讨论
温州医学院第二附属医院消化科:患者临床特点如下:①老年男性,病程短,进展快。②以进行性肝脾肿大而肝功能损害轻微为突出特点。③体检:皮肤巩膜无黄染,未见蜘蛛痣,无肝掌。腹部未见静脉曲张,肝肋下7 cm,质硬,表面光滑,有压痛。脾肋下未及。④实验室检查:总胆红素20μmol/L,直接胆红素11μmol/L,谷丙转氨酶 46 U/L,谷草转氨酶75 U/L,碱性磷酸酶396 U/L,γ-谷氨酸酶310 U/L,总胆汁酸27μmol/L。白细胞5.3×109/L,血红蛋白96 g/L 血小板127×109/L。病毒系列(-)。肝纤维谱:透明质酸1118.0μg/L,Ⅲ型前胶原180.7μg/L,Ⅳ型胶原142.5μg/L。出凝血:PT 17.8 s,PTA 58%,APTT 48.9 s。CT增强报告:肝硬化、脾大、少量腹水,肾囊肿。胃镜检查:慢性胃炎伴糜烂。根据以上特点考虑如下疾病:①原发性胆汁性肝硬化:进行性肝脾肿大伴碱性磷酸酶升高,透明质酸升高,PT延长,及
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