一般鼻窦炎、肺炎、哮喘和肺结核等。KS综合征患者并非出生即表现为鼻窦炎、支气管扩张等病症，而是因前述结构缺陷致长期反复感染，逐渐使支气管等结构破坏，最终发展为支气管扩张、肺源性心脏病甚至心力衰竭。常可与其他畸形同时存在，最多见的是先天性心脏病、脑积水、腭裂、双侧颈肋、肛门闭锁、尿道下裂和复肾等。由于精子鞭毛结构或功能异常，输卵管、子宫内膜的纤毛异常，男性不育、女性不孕亦多见。本资料中3例男性患者中，2例已生育，有1例尚未婚配，有待长期随访。因患者抵抗力下降，常可合并特异性感染，如本资料中例1即合并有肺结核，亦有其他KS综合征合并肺结核的病例报告[5]。
影像学检查是协助诊断KS综合征的重要方法。内脏反位必有右位心，是影像诊断的主要依据，也是本综合征的首要线索，本资料中3例均为镜像右位心。支气管扩张在胸片上无特异性，主要表现为一侧或双侧肺纹理紊乱、增多，若在增多的肺纹理中见到管状、囊状透亮区具有特征性。高分辨CT对显示支气管扩张有极高的价值，以两肺下叶最常见，形态以囊柱状扩张多见，可见“印戒征”、“轨道征”、“蜂窝征”等征象。支气管扩张的严重程度与年龄和肺功能相关[6]，高分辨CT有助于支气管扩张的诊断，利于病情评价。鼻窦X线或CT可见窦腔狭小、密度增高，黏膜增厚，气液平面，窦壁骨质增生硬化，有时可见额窦发育不良。影像学还可为肺结核等的诊断提供依据或线索，如本资料中例1即以影像学表现为线索，以痰菌学检查而确诊合并肺结核。
目前KS综合征的治疗尚无循证医学的证据。内脏反位无需治疗。反复支气管肺感染者，推荐以肺囊性纤维化和肺化脓性疾病的治疗为参考，主要治疗措施包括物理治疗、选择敏感抗生素控制感染、提高免疫力等。在呼吸道非急性感染期，要预防急性加重，可使用免疫调节剂，接种流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗，以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染。鼻窦炎患者可行鼻腔灌洗，并应用敏感抗生素。合并鼻息肉可用糖皮质激素，对合并过敏性鼻炎可使用抗组胺药。化脓性中耳炎患者可行鼓膜造瘘引流分泌物。局限性支扩还可考虑手术行肺叶肺段切除，也有终期行心肺联合移植的病例。另有实验证实，在体内或体外，将ATP酶加到患者纤毛上，能使纤毛活动增加，利用大剂量的ATP酶可激活原来活动欠佳的纤毛。用重组人体DNA 每天2.5 mg 雾化吸入，可明显地改善患者的临床症状和肺功能，可能是对本症治疗的一个新亮点[7]。本资料中3例均行抗感染、化痰等治疗后症状改善，合并肺结核者结合正规抗结核治疗，并予门诊随访。
KS综合征预后一般较好，与支气管扩张的严重程度有关。一般发病年龄为10～29岁， 95%的病例发生在15岁以前， 而支气管扩张的临床症状发生率在小于9岁的患者中不到10%，在成人则可达75%以上，McManus等[8]研究发现，25岁以前呼吸道症状持续发展，25岁以后症状加重较慢。故对本症应引起足够的重视，提高本症的早期诊断率，并早期治疗控制感染，延缓肺部结构的改变，预防支扩的发展可望改善患者的预后，提高预期寿命。本资料中3例患者目前病情均较稳定，仍在密切随访中。
【参考文献】
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[7] 顾月清,李延文,李晓宁.Katagener综合征3例报
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