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抗磷脂综合征分类标准修订的国际意见声明 |
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sp; 网状青斑（LR）较常见于合并SLE的APS患者，女性多见（证据II级），与特殊的aCL同种型或LA的相关性，研究结果之间互相矛盾（证据II级）。回顾性分析发现，在未经选择的APS患者，LR与aCL和动脉栓塞相关，但与抗β2GPI抗体或LA、静脉栓塞或病态妊娠无相关性（II级证据）。除罕见的Sneddon’s综合征之外（证据II级），尚无LR预测血栓的前瞻性研究。网状青斑损害可导致缺血和组织梗死，即所谓的青斑样血管炎（紫色斑块、皮肤结节和/或疼痛性溃疡）；因此要说明是否存在网状青斑。如果将LR纳入作为APS的独立临床标准，诊断APS患者的同质性不好，因此对aPL相关性LR进行定义（表4）。研讨小组建议在临床研究中按LR亚型进行再分类。尽管组织学检查有时有助于LR的诊断，但LR无特征性病理变化；常规活检没有指征，不予鼓励。
表4 aPL相关性网状青斑的定义
aPL相关性网状青斑是指同时存在aPL（符合APS实验室标准）和网状青斑。
网状青斑（LR）是持续存在的、不因复温消失的躯干、手臂或腿部皮肤的紫色、红色或蓝色网状或花斑状皮损。可以是规则连续的圆圈（规则的LR），也可以是不规则间断的圆圈（葡萄状青斑）。其皮损分支的宽度可≥10 mm（大LR）或<10 mm（小LR）。有4种亚型：葡萄状小青斑、葡萄状大青斑、规则小LR和规则大LR。
病理学改变对于LR有确诊意义，但不是必备的，这些变化包括真皮皮下组织交界处小～中等直径的动脉和/或小动脉官腔部分或完全闭塞，无血管周围炎症浸润证据及直接免疫荧光检测为阴性。
符合APS临床标准的患者不诊断为aPL相关性网状青斑。
其它APS的皮肤表现包括皮肤溃疡、假血管炎、指趾坏疽、浅静脉炎、恶性萎缩性丘疹样损害、指甲下线状出血及皮肤松垂（局限性真皮弹性组织缺失）（IV级证据）。这些表现很少见，故不纳入作为标准。
肾脏表现
抗磷脂抗体与肾小动脉血管病损害及慢性肾缺血有关（III级证据）。研讨小组推荐采用“aPL相关性肾病”
（APLN）（表5）这个术语来描述这种病变。在SLEAPS与无SLE的APS患者，肾损害是一样的。在SLE患者，肾损害还与肾外血管血栓和妊娠并发症有关联（II级证据）。APLN与狼疮性肾炎相互独立，与肾功能丧失或终末期肾病的发病率无相关性。APLN除表现为急性事件的血栓性微血管病外，其它损害表现为慢性血管损害，后者更为常见，可能无特异性。在几乎所有报道的病例中，APLN的诊断是综合多项结果确定的。APLN的组织学标准还未进行验证。若排除可引起相似肾损害的其它疾病，则组织学证实有APLN的患者符合APS的血栓栓塞标准。研讨小组建议不对APS患者常规进行肾活检；是否行肾活检应根据是否有常规的临床适应证。
表5 aPL相关性肾病（APLN）的定义
aPL相关性肾病是指存在aPL（符合APS实验室标准），同时组织病理学发现：
累及小动脉和肾小球毛细血管的血栓性微血管病和/或以下一点或数点：
纤维性内膜增生，见肌化血栓，伴或不伴血管再通；
动脉和小动脉的纤维性或纤维细胞性闭塞；
局灶性皮质萎缩；
肾小管甲状腺化（大片萎缩的肾小管含有嗜酸性管型）。
排除血管炎、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒综合征、恶性高血压和其它可引起慢性肾缺血的疾病。
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