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获得性血管性血友病的研究进展

。在LPD或自身免疫性疾病患者中,应进一步检测vWF自身抗体。基础疾病的治疗有助于AvWD症状的改善。DDAVP,FⅧ/ vWF浓缩物,大剂量丙种球蛋白(丙球)静脉冲击治疗等是最主要的治疗方法,大多数患者会获得良好预后。

【参考文献】
  [1] VAN GENDEREN PJ,BOERTJES R,VAN MOURIK JA.Quantitative analysis of von Willebrand factor and its propeptide in plasma in acquired von Willebrand syndrome[J]. Thromb Haemost ,1998, 80: 495498.

[2] MOHRI H.ACQUIRED von Willebrand syndrome: features and management[J]. American Journal of Hematology ,2006,81:616623.

[3] MOHRI H, HISANAGA S, MISHIMA A, et al. Autoantibody inhibits binding of von Willebrand factor to glycoprotein Ib and collagen in multiple myeloma: recognition sites present on the A1 loop and A3 domains of von Willebrand factor[J]. Blood Coagul Fibrinolysis ,1998, 9: 9197.

[4] CASONATO A,PONTARA E,DORIA A,et al. Lack of multimer organization of von Willebrand factor in an acquired von Willebrand syndrome[J]. Br J Haematol ,2002,116: 899904.

[5] TEFFERI A,HANSON CA,KURTIN PJ,et al. Acquired von Willebrand disease due to aberrant expression of platelet glycoprotein Ib by marginal zone lymphoma cells[J]. Br J Haematol, 1997, 96: 850853.

[6] BUDDE U,VAN GENDEREN PJ. Acquired von Willebrand disease in patients with high platelet counts[

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