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获得性血管性血友病的研究进展 |
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sp;恶性肿瘤 引起AvWD的肿瘤包括Wilms瘤、肾上腺皮质癌、肺癌、胃癌、外周神经鞘瘤、急性白血病等。这些肿瘤细胞能够吸附外周血中vWF，肿瘤去除后AvWD会得到自发缓解。尽管Wilms瘤是最易并发AvWD的实体瘤之一，但未能证实Wilms瘤细胞对vWF具有选择性吸附的能力或体内有自身抗体产生，机制尚不明确[11]。同样，在Wilms瘤治疗后AvWD症状改善或治愈。
2. 5 自身免疫性疾病 与AvWD相关的自身免疫性疾病主要包括：SLE、硬皮病、混合性结缔组织病、Felty综合征、自身免疫性溶血性贫血等。
2. 6 其他疾病 如内分泌疾病甲状腺功能减退、糖尿病等。某些药物如环丙沙星、丙戊酸、羟乙基淀粉、灰黄霉素等。某些病毒如EB 病毒感染等。此外尚见于血
红蛋白病、尿毒症等疾病。
3 AvWD的诊断流程
上述疾病临床上存在出血倾向时，应该考虑AvWD的可能。根据既往有无类似出血史和有无家族性出血性疾病史排除先天性AvWD。初筛试验主要有血小板计数、 出血时间和APTT等。vWD确诊试验主要有vWF：Ag、vWF：Ag Ⅱ、vWF：Rco和vWF：CBA 等，其中vWF：Rco和vWF：CBA是诊断AvWD的重要功能试验。vWF多聚物分析，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)等是重要的辅助试验。如部分心血管疾病和尿毒症患者vWF：Rco和vWF：CBA基本正常，应进一步行vWF多聚物分析了解是否存在vWF中大分子多聚物的缺乏。通过以上检测可以了解vWF合成情况，血浆中vWF的量及活性，是否存在vWF的聚合障碍等。此外，尚需要通过血浆混合试验或ELlSA方法检测vWF的自身抗体。具体见图1。
图1 A vWD的诊断流程
4 AvWD的治疗现状
首先应该治疗基础疾病[12]，如采用细胞毒药物治疗LPD或MPD，糖皮质激素治疗自身免疫性疾病，主动脉狭窄的瓣膜置换手术，甲状腺素片治疗甲状腺功能低下等，AvWD的出血症状会随着基础疾病的缓解而得到控制。有出血症状AvWD的治疗措施主要包括DDAVP，FⅧ/ vWF浓缩物，大剂量丙种球蛋白（丙球）静脉冲击等[13,14]。DDAVP是初诊AvWD治疗的首选药物[15]，能够迅速恢复血浆中vWF的活性，在没有产生自身抗体的大多数患者中治疗有效。FⅧ/ vWF浓缩物（50～ 100 u/kg）主要用于DDAVP治疗无效的患者，在治疗之后或治疗的间歇期需要监测血vWF的活性，单药治疗多数病人只能获得部分缓解，同DDAVP相比，FⅧ/ vWF浓缩物价格相对较贵且有传播血源性病毒的危险。与免疫相关的AvWD采用大剂量丙球（0.4～ 1.0 g / kg·d-1，2～ 4 d）冲击治疗疗效明显[16]，例如DDAVP和FⅧ/ vWF浓缩物治疗无效的LPD或MGUS患者中，大剂量丙球治疗后数小时血浆中vWF活性即能恢复到足够水平，临床出血症状迅速改善；此疗效可维持2～ 3周。IVIG的作用机制可能与封闭单核吞噬细胞系统Fc受体有关，从而减少vWF在单核吞噬细胞系统内的破坏。此外，可采用血浆置换或体外免疫吸附等方法去除血浆vWF自身抗体。AvWD发生危及生命的出血，在DDAVP和FⅧ/ vWF浓缩物治疗的基础上，早期加用大剂量丙球冲击治疗，可明显改善预后[13，16]。
5 小 结
AvWD临床罕见，出血症状相对较轻，少数患者可发生严重危及生命的出血。大多数患者存在基础疾病，其中LPD最为常见。vWF：Rco和vWF：CBA是重要功能诊断试验上一页 [1] [2] [3] [4] [5] [6] 下一页
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