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血栓性微血管病的研究进展 |
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方案通常包括糖皮质激素和抗血小板药物，虽然它们的疗效并没有通过严密的研究确证。当血浆置换疗效不满意时，治疗方案中可以使用二线治疗：包括长春新碱、脾切除、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗
（嵌合的抗CD 20单克隆抗体）或环孢霉素A。在这些治疗方案中只有血浆置换的疗效通过随机对照研究得以确定。
不同病因导致的血栓性微血管病应该有不同的治疗方法。在Shiga相关性HUS的病例中通常不使用血浆置换[7]。血浆置换可能对循环蛋白缺乏的病例有效，例如H因子突变。血浆治疗对膜锚定蛋白突变的病例无效，例如细胞膜协同蛋白CD 46突变；相反，这种病例可能可以通过肾移植来治疗。在骨髓移植相关性HUS的病例中应用血浆置换治疗通常治疗效果不满意[8]。
2.2 冷冻沉淀血浆 冷冻分馏的新鲜冰冻血浆去除了大的vWF多聚体。因为大的vWF多聚体可以导致血小板聚集，故曾有人倡导冷冻分馏的新鲜冰冻血浆是比新鲜冰冻血浆更有效的选择。冷冻分馏的新鲜冰冻血浆与新鲜冰冻血浆含有等量的ADAMTS 13。但是之后的两个随机化研究并没有证实冷冻分馏的新鲜冰冻血浆相对于新鲜冰冻血浆在诱导缓解或降低死亡率方面的优势[9]。
2.3 免疫调节治疗 由于ADAMTS 13自身抗体抑制导致的TTP，免疫抑制剂治疗通过减少循环中及淋巴组织的B淋巴细胞可能是一个更加合理的治疗方案。对于产生ADAMTS 13自身抗体的获得性TTP可以通过大剂量糖皮质激素[10]或利妥昔[11]的抑制作用或通过脾切除[12]清除产生自身抗体的细胞进行治疗。
【参考文献】
[1]MAURICEBS. Diseases of the kidney［M］. 3 edition. Boston: Little, Brown and company, 1997.
[2]DECALUWE H,HARRISON LM, MARISCALCO MM. et al. Procalcitonin in children with Escherichia coli O157:H7 associated hemolytic uremic syndrome［J］. PediatrRes，2006,59(4 Pt 1): 579583.
[3]MATEOS J，PEREZSIMON JA， CABALLERO D, et al.Vincristine is an effective therapeutic approach for transplantationassociated thrombotic microangiopathy［J］.BoneMarrowTransplant， 2006， 37(3): 337338.
[4]RUIZTORRES MP, CASIRAGHI F, GALBUSERA M, et al. Complement activation: the missing link between ADAMTS13 deficiency and microvascular thrombosis of thrombotic microangiopathies［J］. Thromb Haemost， 2005，93:443452.
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