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特发性肺纤维化32例临床特点分析 |
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本组患者中使用糖皮质激素治疗后临床缓解者达到60％，部分患者伴有血气、肺功能、X线胸片好转，提示糖皮质激素可以达到减轻炎症反应，缓解症状，提高生活质量的目的。本组临床缓解病例较多，考虑与及早应用糖皮质激素可能有一定关系。传统理论认为炎症导致的损伤和纤维化是该病的病理特点，炎症过程在其中占很重要的地位。基于这种理论，糖皮质激素成为长期以来治疗肺纤维化的主要药物，它可抑制炎症和免疫过程，减轻肺泡炎，从而缓解肺纤维化的进程。病程早期对糖皮质激素都有较好的疗效，其原因考虑与病变尚处于急性肺泡炎和肺间质炎阶段为主有关。而对于肺部已形成纤维化改变而炎症表现轻微时则抗炎治疗效果欠佳。但糖皮质激素能否改变IPF的自然病程，改善患者预后，仍缺乏令人信服的大样本研究资料。其他如秋水仙碱、γ-干扰素、吡啡尼酮、N-乙酰半胱氨酸（NAC）、某些ACEI或他汀类药物等均是目前被认为是较有前景的抗纤维化的药物，但大多处于临床观察阶段，治疗效果并不令人满意，目前该类药物多集中于IPF临床治疗效果评价阶段［6］。寻找新的抗纤维化药物，并尽可能在疾病的早期进行干预治疗是国内外的研究热点。基因治疗尚处于动物实验阶段，随着生物技术的快速发展，其前景也是值得期待的。
【参考文献】
1 Scott J，Johnston I，Britton J，et al.What causes cryptogenic fibrosing alveolitis?A case-control study of environmental exposure to dust.Br Med J，1990，301（6759）:1015-1017.
2 Iwai K，Mori T，Yamaba N，et al.Idiopathic pulmonary fibrosis epidemiologic approaches to occupational exposure.Am J Respir Crit Care Med，1994，150（3）:670-675.
3 中华医学会呼吸病学分会.特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）.中华结核和呼吸杂志，2002，25（7）:387-389.
4 Hunninghake GW，Zimmerman MB，Schwartz DA，et al.Utility of a lung biopsy for the diagnosis of idiopathis pulmonary fibrosis.Am J Respir Crit Care Med，2001，164（2）:193-196.
5 Raghu G，Mageto YN，Lockhart D，et al.The accuracy of the clinical diagnosis of new-onset idiopathic pulmonary fibrosis and other interstitial lung disease:a prospective study.Chest，1999，116（5）:1168-1174.
6 Khalil N，O’Connor R.Idiopathic pulmonary fibrosis: current understanding of the pathogenesis and the status of treatment.Can Med Assoc J，2004，171:153-160.
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