特发性肺纤维化32例临床特点分析

    2  讨论

　　IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病临床上多表现为刺激性干咳伴有进行性呼吸困难，双肺闻及Velcro啰音，常有杵状指（趾），胸部X线片示双肺弥漫性网格状阴影，肺功能为限制性通气障碍。病情呈一般进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡。IPF精确的发病率不详，有文献报道为（3～6）/10万［1］，但近年来IPF的发病率呈上升趋势。IPF的发病年龄多在中年以上，男:女约为2∶1。本组统计发病平均年龄在53岁左右。男性发病率较女性为高，男∶女=1.46∶1。男性患者过半数（52.6％）有长期吸烟史，8例分别有硫酸铜、玉米屑、粉尘等长期接触史，1例有长年饲鸽史。有报道指出，吸烟和环境因素是特发性肺间质纤维化最主要的致病因素，吸烟者发生IPF的危险性增加，且随着吸烟量的增加危险性亦增大［2］。煤尘、金属粉末和木屑也是除了吸烟外发生特发性肺间质纤维化又一重要致病因素。在临床上，本病隐匿起病，以干咳和进行性呼吸困难为首发症状和主要表现，本组病人中以咳嗽起病者25例（78.1％），其中干咳症状者占50.0％，但来诊者中已有93.8％出现进行性气促症状，可能与发病早期以干咳症状为主时患者多未予重视，或误诊为其他实质性肺病有关，直至出现气促症状较严重时方来就诊。另本组病人中统计发现肺底Velcro啰音及杵状指体征的发生率分别为81.2％和62.5％，与文献报道相一致。Velcro啰音发生在吸气末，水泡音较细，音调较高，具有一定特色。产生的机制并不完全清楚，一般认为纤维化的肺中存在弥漫性间质病变，顺应性较差，深吸气末，胸腔负压增加，原来关闭的细支气管和肺泡被打开，气流通过时就产生此种啰音。虽然本组统计及文献报道IPF病人中Velcro啰音发生率较高，但其并不是特异性体征，例如系统性硬化症、多发性肌炎、干燥综合征并存肺纤维化时均有可能出现此体征。当患者的其他临床表现提示IPF，如年龄较大，在50岁以上，病程较长多在3个月以上，主要表现为干咳及进行性呼吸困难等，在体格检查时发现此种啰音，且不伴有其他可以引起以上症状的疾病时，结合影像学表现，需要考虑IPF的诊断。必要时还需要病理学检查资料以作出确诊。影像学方面本组患者出现症状时均有X线胸片的异常，以两下叶周围肺野斑片状（81%）、索条状（72%）、网格状（60％）表现为主。IPF在X线胸片上的典型表现主要是下叶周围肺野呈双侧网格状阴影，考虑与肺小叶间隔增厚、纤维化有关；常伴有肺容积缩小。进行性的纤维化导致远端气道囊性扩张，可出现直径多在3～15 mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺），提示肺泡结构破坏。高分辨CT（HRCT）对肺脏的观察可达到次级小叶水平，目前其在IPF非创伤性诊断中占有越来越重要的地位。本组病人以位于双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影（78.6％）、不规则索条状影（56.3％）和蜂窝状改变（25％）表现为主，与文献报道较相符。IPF的CT病变多见于中下肺野周边部，常表现为网格状和蜂窝肺，亦可见新月形影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影，多数患者上述影像混合存在，在纤维化严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张［3］。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断IPF的“金标准”，它可提供最好的标本，更精确地区分炎症和纤维化的程度，将IPF与其他间质性肺病区分开来。但作为一种创伤性的诊断方法，目前大部分患者难以接受。本组中仅1例通过外科肺活检确诊，其临床应用受到很大限制。因此，不少学者对外科肺活检的应用进行了重新评价。2001年，Hunninghake等［4］的多中心研究指出，91例临床和影像学检查疑诊为IPF患者中有54例（59%）经外科肺活检证实为IPF，临床组和影像学组的诊断精确率均为75%。Raghu等［5］的前瞻性研究表明，有经验的临床医生依据综合性临床资料，包

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