特发性肺纤维化32例临床特点分析

【摘要】  目的 探讨特发性肺纤维化（IPF）的临床表现、实验室辅助检查及治疗方案。方法 回顾性分析32例IPF的临床资料。结果 男性多于女性，平均发病年龄53.8岁，均存在不同程度的干咳、呼吸困难、Velcro啰音、杵状指的临床表现，胸部影像呈肺间质纤维化表现，对糖皮质激素治疗效果反应较好。结论 IPF的诊断可依据临床表现及影像学、肺功能、纤支镜等检查，外科肺活检有助于确诊，但治疗上仍无特异性方法。

【关键词】  肺间质；纤维化；诊断；治疗

    特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，发病机制仍未明确，治疗上传统的抗炎疗法对IPF的效果也并不理想，一直以来是呼吸系统疾病诊治的一大难点，对其病因与发病机制以及治疗用药新策略的研究已成为呼吸病研究领域中的热点课题之一。本研究收集了我院1995～2005年期间特发性肺纤维化患者资料32例，对患者的临床表现、胸部X线片、胸部CT、肺功能试验、肺活检等检查结果及治疗效果进行分析总结，旨在探讨特发性肺纤维化的临床与肺功能及影像学特征，总结相关经验及体会以指导临床实践，提高IFP诊断的准确性及治疗的有效性。

    1  临床资料

    1.1  一般情况  32例病例来源于我院1995～2005年住院患者，其中男19例，女13例，男∶女=1.46∶1。发病年龄：35～76岁，平均（53.8±11.6）岁。依据欧洲呼吸学会/美国胸科协会（ERS/ATS）2002年发表的IPF临床诊断标准诊断。经外科肺活检确诊1例，余为临床诊断。男性患者中有10例（52.6％）有长期吸烟史，3例女性患者（23％）有类风湿关节炎病史，8例有铜、铁、玉米屑、粉尘等长期接触史，1例有饲鸽史14年。

    1.2  临床症状与体征  30例（93.8％）有进行性呼吸困难，咳嗽起病25例（78.1％），其中干咳16例（50.0％），余9例（28％）均伴有咳痰，发热3例，胸痛1例。体格检查：双下肺闻及Velcro爆裂音26例（81.2％），杵状指20例（62.5％）。

    1.3  影像学表现  所有患者均进行了X线胸片检查，其中28例行胸部CT扫描检查（普通CT 7例，HRCT 11例）。影像学检查发现病变多位于中下肺野及周边部。各种影像学表现在32例患者中的分布情况见表1。表1  32例IPF患者的X线胸片及CT表现
    1.4  肺功能  共有26例（81.3％）病人进行了肺功能检测，限制性通气功能障碍21例，表现为肺总量（TLC）和肺活量（VC）下降，而1 s用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC）正常或增加。肺总量、肺活量占预测值的百分比分别为（62.5±18.6）%和（58.7±15.8）%，均显著降低。26例均表现有肺弥散功能下降，表现为肺一氧化碳弥散量（DLCO）及单位肺泡气体弥散量（DLCO/Va）降低。

    1.5  病理检查  18例（56.3％）患者经动员后同意行纤支镜检查。镜下取活检提示有肺泡组织纤维化改变14例，肺泡慢性炎症细胞浸润4例，1例行支气管肺泡灌洗液（BALF）检查，中性粒细胞所占比例明显增高，并排除其他相关疾病。1例患者曾在外院行外科肺活检，病理诊断证实为普通型间质性肺失（UIP）。

    1.6  治疗方法  32例中有30例用糖皮质激素治疗。强的松12.5～25 mg tid或阿塞松4～8 mg tid口服，待症状改善或病情稳定后给予减量，并根据患者情况予以吸氧、抗炎、对症支持治疗。其中8例处于急性加重期患者短期加用甲基强的松龙或氢化可的松静滴。患者出院时视病情给予泼尼松药物维持，并叮嘱患者定期复查。

    1.7  结果  预后转归情况：30例使用糖皮质激素治疗患者中有18例症状减轻，好转出院，平均住院（12.7±5.6）天。

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