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以癫痫为首发症状的抗磷脂抗体综合征1例报道

特异性更高,有3%~10%的APS患者只能检出抗β2 GPI抗体阳性而不能检出ACA阳性[4]。对照国际APS诊断标准,本例患者符合APS的诊断。患者LA及ACA两项实验室指标均为阳性,但抗GPI抗体并不高。

    APS相关的神经系统损害一直受到神经病学界的广泛关注,包括短暂性脑缺血发作、脑梗死、偏头痛、癫痫、舞蹈症、痴呆、横贯性脊髓病等。有研究表明,ACA与卒中相关[5],是卒中的危险因素,同时ACA阳性与卒中的复发相关。 ACA相关的脑卒中主要是缺血性卒中,脑动脉血栓形成最为常见。本例患者以癫痫为首发症状,其癫痫发作可能与颅内多发血管狭窄闭塞有关,而颅内多发血管狭窄考虑为APS引起的多发血管血栓所致。APS引发的脑缺血病变可以发生在任何血管,其中较大的分支血管闭塞最为常见。另外APS合并心脏瓣膜病变引发的心源性脑栓塞也是可能的原因。

    APS还可引起贫血,部分患者为溶血性贫血。该患者有严重贫血,Coombs试验弱阳性,考虑存在免疫相关性贫血。该患者多次大便隐血阳性,胃镜示慢性胃窦炎,考虑有小量肠道出血,患者拒绝进一步查原因而出院,消化道出血原因不明,推测与APS引起的肠道血管病变有关。

    APS治疗主要是对症治疗,防止血栓和流产的再次发生。急性栓塞时常规给予抗栓治疗。多数不用激素或免疫抑制剂治疗,但APS伴发血小板明显减少,溶血性贫血时应当使用激素或免疫抑制剂。常用的抗凝药物有肝素和低相对分子质量肝素、华法林,抗血小板药物有阿司匹林。正规治疗下APS患者仍有29%再发血栓,因此必须注意长期合理治疗的重要性。

 

【参考文献】
  [1] LEVINE JS, BRANCH DW, RAUCH J. The antiphospholipid syndrome[J]. N Eng J Med, 2002, 346(10):752-763.

[2] WILSON WA, GHARAVI AE, KOIKE T, et al. Intemational consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphopholipid syndrome:report of an intemational workshop[J]. Arthritis Rheum, 1999, 42: 1309-1311.

[3] MIYAKIS S, LOCKSHIN MD, ATSUMI T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS) [J]. Thromb Haemost, 2006, 4(2): 295-306. 

[4] LEE EY, LEE CK, LEE TH, et al. Does the anti-beta2-glycoprotein I antibody provide additional information in patients with thrombosis 

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