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继发于系统性红斑狼疮的抗磷脂综合征肾病1例 |
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小球毛细血管系膜细胞轻～中度弥漫性增生，局灶节段性重度加重，系膜区、基底膜内、内皮下可见嗜复红蛋白沉积。浅表皮质层可见多灶状及片状淋巴-单核细胞浸润的间质纤维化。肾小管上皮细胞可见空泡和颗粒变性，基膜增厚，弥漫性肾小管萎缩，管腔可见蛋白管型，呈甲状腺样改变（如图1E）。血管病变明显（如图1A～D），动脉管壁增厚，可见纤维性内膜增生，管腔缩小，部分呈葱皮样改变，内膜水肿，可见纤维素样坏死。部分小动脉可见血栓形成，并伴有血栓机化及血管再通，偶可见管腔闭塞。
【2】免疫荧光：荧光染色IgG（+）,IgM（+）,C3（+）,C1q（+），均呈团块状弥漫沉积于肾小球系膜区及血管袢。IgA、HBsAg及HBcAg的免疫荧光染色均为阴性。
结论：符合IV-G(A/C)型狼疮性肾炎和抗磷脂综合征肾损害的病理表现。狼疮性肾炎活动性指数为8分，慢性化指数为7分。
诊断：系统性红斑狼疮并狼疮性肾炎IV-G(A/C)型；抗磷脂综合征肾病；肾病综合征；慢性肾功能不全（氮质血症期）；狼疮性肺炎并感染；全心衰竭；肺动脉高压。
治疗：患者住院期间予以针对原发病系统性红斑狼疮以及抗感染、平喘、强心、利尿、降压及保护肾功能等治疗后，症状逐步改善。经肾穿刺活检的病理明确存在IV-G(A/C)型狼疮性肾炎和抗磷脂综合征肾损害后，则配合环磷酰胺冲击治疗控制狼疮活动，并合用抗血小板药肠溶阿司匹林予以抗栓治疗。住院后第22天复查血常规：WBC 9.31×109/L，RBC 2.76×1012/L，Hb 80.0 g/L，PLT 360×109/L。尿常规：尿蛋白1.0 g/L，隐血（+）。血生化及血清学检查：白蛋白32.8 g/L，补体C3 0.48 mg/L，C4 0.10 mg/L，CRP 11.6mg/L，抗ds-DNA抗体77.50 u/ml，ANA 5.27 S/Co（+）。出院后继续口服降压药物、阿司匹林及针对原发病狼疮等治疗。
图1 SLE继发的抗磷脂综合征肾病病理变化 A: 小动脉血栓形成(PAS ×400); B:小叶间动脉血栓形成，伴血管再通(HE ×400); C: 小动脉内膜纤维性增生(PAS ×400); D: 小动脉管腔纤维性闭塞(PAS ×400); E: 皮质层局灶性萎缩，肾小管萎缩，管腔内可见蛋白管型，呈甲状腺样改变(箭头) (Masson ×200)
2 讨 论
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, aPL）引起的一组临床征象的总称，临床上可出现动脉和（或）静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少和继发于微血栓的肾损害等表现。APS可以独立发生（原发性抗磷脂综合征，PAPS），也可与自身免疫性疾病有关（继发性抗磷脂综合,SAPS），尤其是系统性红斑狼疮（SLE）。APS的血栓形成可发生于任何的血管和器官系统，但近年来才对其累及肾内血管引起的损害有所认识。APS的肾损害主要包括肾动脉或静脉血栓形成、肾动脉狭窄和APS肾病（antiphospholipid syndrome nephropathy, APSN）。Nochy等［1］在1999年首次描述了原发性APS患者的APSN，并指出APSN是一种以无免疫复合物沉积的急性血栓形成和血管纤维性闭塞为特点的肾内血管闭塞性损害。2002年他们又对114例SLE患者进行了回顾性研究,发现32％（36/114）SLE患者的肾活检组织中出现了APSN的病理变化［2］。然而，目前国内外对继发于SLE的APSN（SLE-APSN）的研究并不多，认识仍不够深入。
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