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继发于系统性红斑狼疮的抗磷脂综合征肾病1例 |
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【关键词】 抗磷脂抗体综合征； 系统性红斑狼疮
1 病例报告
患者女，53岁，因“面部红斑、关节痛15年，气喘伴泡沫尿1周，于2006年3月28日收入院。入院前15年患者无明显诱因出现面部红斑、关节痛，以指、膝、腕关节尤甚，服中药后症状无好转。入院前8年因双下肢水肿就诊我院。检查：ANA（+），抗ds-DNA抗体（+），抗SSA抗体（+），尿蛋白（+++），B超示：双肾弥漫性改变、胸腔积液，诊断为 系统性红斑狼疮并狼疮性肾炎、全心衰。长期规律服用强的松、羟氯喹、来氟米特、甲氨喋呤等治疗，病情稳定。入院前1周无明显诱因出现气喘、夜间不能平卧，伴泡沫尿，再次入院。既往史、个人史、家族史无特殊。无流产史。
查体：T 36.5℃，P 90次/min，R 20次/min，血压168/120 mmHg。神清，贫血貌。全身皮肤黏膜未见皮疹。眼睑无浮肿。口唇无紫绀，口腔黏膜无溃疡。颈软，颈静脉充盈。右下肺叩诊呈浊音，左肺可闻及帛裂音。心率90次/min，律齐，无杂音。腹软，肝右肋下7 cm，脾肋下3 cm可及。肝区及肾区无叩痛。移动性浊音（±）。双下肢轻度浮肿，四肢关节无畸形、压痛。
辅助检查
血常规：WBC 3.2×109/L，RBC 2.26×1012/L，Hb 66 g/L，PLT 91×109/L。
尿常规：蛋白≥3.0 g/L， 隐血（+）,24 h尿蛋白定量：1.82 g。
血生化检查：白蛋白23.3 g/L，尿素氮23.19 mmol/L，肌酐352.7 μmol/L，尿酸645.5 μmol/L，总胆固醇8.57 mmol/L。
凝血功能：纤维蛋白原5.91 g/L（正常值为2.0～4.0 g/L），余值均正常。
血气分析：pH 7.408，氧分压130 mmHg， 二氧化碳分压21.7 mmHg。
免疫学检查：C3 0.58 mg/L（正常值0.71～1.46 mg/L），C4 0.04 mg/L（正常值0.12～0.36 mg/L），CRP29.4 mg/L（正常0～8 mg/L），抗ds-DNA抗体105.26 u/ml（正常值<100 u/ml），ANA 6.02 S/Co（正常值<1.0 S/Co），抗心磷脂抗体（aCL）IgG型19.2 GPL（正常值为0～20 GPL），IgM型为12.2 MPL（正常值为0～20 MPL），抗SSA抗体（+），抗SSB抗体（+），抗RNP抗体（－），抗Sm抗体（－），未检测狼疮抗凝物和抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体。
肺部CT：双肺可见斑片状密度增高影；双侧胸腔及叶间积液，部分肺组织受压膨胀不全；肺动脉增宽，心影增大。
心脏彩超：全心增大、左心功能不全、右室收缩功能减退，中度肺动脉高压，少量心包积液。
肾活检病理 患者于入院后第15天在B超引导下行经皮肾脏穿刺活检术。
【光镜】 取材好，肾皮质组织2条，共17个肾小球，均病变明显。外形轻度肿大。其中可见4个肾小球球性硬化，2个细胞性新月体，1个纤维细胞性新月体，1个球囊粘连。肾[1] [2] [3] 下一页
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