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出血性血小板病患者凝血酶受体GP Ib IX V复合物表达研究

ere compared with those in 33 bleeding controlled patients with hemorrhagic thrombopathy and 32 normal healthy subjects. Results  The mean fluorescence intensity of GP Ib/IX/V complex and GP Ibα were lower in bleeding patients with hemorrhagic thrombopathy than those in the healthy subjects(P<0.01), and there were no significant differences in the bleeding controlled patients with hemorrhagic thrombopathy and normal healthy subjects(P>0.05). Conclusion  As a receptor of thrombin and von Willebrand factor, GP Ib/IX/V complex decreased in hemorrhagic thrombopathy patients, resulting in platelet aggregation dysfunction, which might partly explain the repeatedly paroxysmal hemorrhagic tendency in hemorrhagic thrombopathy.

    Key words:  Hemorrhagic thrombopathy;  Receptor of Thrombin; Platelet aggregation

    出血性血小板病是一组反复发作性的出血性疾病。既往的研究表明,本病患者血小板聚集功能存在缺陷,且血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa低于正常(1,2)。血小板GP Ib/IX/V复合物是血小板膜表面主要的糖蛋白分子之一,既是血管性血友病因子(von Willebrand factor, vWF)的受体,又是凝血酶受体[3],在血小板黏附和聚集中发挥着重要作用。本研究采用流式细胞术(flow cytometry, FCM)检测出血性血小板病患者血小板GP Ib/IX/V复合物及其组分GP Ibα的表达,观察其与出血控制者及正常人之间的差异,以探讨凝血酶受体变化在本病出血倾向中的意义。

    1  对象与方法

    1.1  入选标准  本组病例均按1996年标准选择(4)。全部病例均有多部位出血临床表现,经血小板计数、出血时间、凝血象(包括活化的部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间)检测未发现明显异常改变。按常规操作检测患者血小板聚集最大聚集率,其中最大聚集率在21%~40%者为反应不良,低于2

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