药物与脾脏放射治疗特发性血小板减少性紫癜临床观察

张紫芬　张晓霞　栾昌海  临床血液学杂志 2000年第2期第13卷 研究报告

　　特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种由血小板自身抗体所致的血小板减少性疾病。1973年Maddison首先报道1例门脉高压伴脾亢患者用自身凝血块行脾动脉栓塞(SAO)，使脾脏缩小和外周血细胞迅速改善。近年来，国内外已应用此法治疗脾亢疗效尚好。鉴与此，我院1988～1998年开展了药物加脾脏照射治疗ITP取得了较好的疗效，现报道如下。

　　1　材料与方法

　　1.1　一般资料

　　ITP 21例诊断符合首届中华血液学会全国血栓与止血会议有关凝血疾病的诊断标准。男4例，女17例，16～28岁12例，29～52岁9例，中位年龄30岁。所有患者病程均＞3个月，最长8年。治疗前血小板计数(BPC)34.4(12～62)×109/L。骨髓增生活跃或明显活跃，全片巨核细胞52～220个，中位数96个，均有成熟障碍。全部病例用过长春新碱、氨肽素、左旋咪唑、泼尼松(VALP)，1疗程4周。可连续应用2～3疗程。BPC升至＞100×109/L 3例，14.3%升至(50～62)×109/L 10例，47.6%；上升不明显或无效8例，38.1%。所有患者停药后血小板下降，再次用此方案或加量上升均＜30×109/L。

　　1.2　照射方法

　　采用直线加速器，总剂量3 000～5 000 cGy(格瑞)，剂量200 cGy/次，分15～20次照射。照射前均做B超，以划分照射范围。根据病人不同年龄、血小板下降的不同程度，给予不同的照射量。照射期间，常规给予抗生素，预防感染。疗效标准：根据第二届全国血液学学术会议制定的标准。

　　2　结果

　　2.1　暂时性疗效

　　21例ITP患者脾脏照射后，出血症状迅速好转，2例无改善，多数病例照射后1周BPC开始上升，14～20 d达高峰，7例BPC＞100×109/L(最高162×109/L)后逐渐下降，直至稳定。1例于脾脏照射1个月后，BPC由24×109/L曾一度上升至50×109/L，2周后再次下降至20×109/L，加照1 000 cGy，BPC仍无上升。

　　2.2　近期疗效

　　照射3个月后，21例ITP中获显效12例(57.1%)，良效7例(33.3%)，有效率90.4%。于脾脏照射前应用VALP方案治疗有效的13例中，12例显效(92.3%)。无效的8例中，7例有效(87.5%)。17例女患者中15例有效(88.2%)，4例男患者均有效。病程＜1年的12例中，11例有效，病程≤1年的9例中，8例有效。以上各组间经统计学处理，差异均无显著性(P＞0.05)。

　　2.3　远期疗效

　　12例显效患者中，5例追踪观察1年，4例BPC仍＞100×109/L，其中1例复发，继续给予VALP方案治疗，仍无良效。

　　2.4　副作用

　　大多数脾脏照射的患者均有不同程度的放射反应，恶心、厌食，少数患者白细胞下降伴有发热，经抗生素及对症治疗后逐渐恢复。

　　3　讨论

　　脾脏是产生血小板相关抗体及破坏血小板的主要场所。脾脏照射使其缩小，削弱脾脏对血小板破坏及分泌功能，从而达到SAO及切脾的效果。脾脏照射部分地保留了其免疫功能，这是与切脾的重要区别。我们体会：脾脏放射治疗ITP年龄大的效果差，年龄＜35岁效果佳。提示青少年血小板破坏在脾脏，中、老年人血小板的破坏可能在肝脏，血小板上升快的效果优于血小板上升慢者。