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反复发作性肢体软组织血肿 |
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种皮肤病有关；还有11.8%可能与其它一些疾病有关。本例患者发生皮炎后2个月出现血肿，以后在每次出血之前或同时均有皮炎的加剧，皮肤病理检查也证实亚急性皮炎的诊断。以上现象表明，本例患者的获得性血友病A与亚急性皮炎有关，可能两者都是由机体的同一免疫异常反应引起。获得性血友病A常表现为肌肉等软组织血肿，但一般不出现关节出血，此点与先天性血友病A患者易发生关节血肿的临床表现不同。获得性血友病A较先天性血友病A少见。国内曾有个案报告，最近季林祥等报告了8例，国外也已发现了数百例，说明本病并非罕见，应引起临床医生的注意。 3 转归与讨论 患者在用激素治疗并输注1 600 ml血浆和3 200单位因子Ⅷ后出血停止，血肿逐渐消退。国外近年来主张用大剂量免疫球蛋白治疗获得性血友病A。其作用机理可能是混合的免疫球蛋白中包含有较多的抗抗因子Ⅷ抗体的独特型抗体(anti-idiotypic antibody)。近年来大量的研究已证实，正常人血浆中同时存在着少量的抗因子Ⅷ抗体和抗抗因子Ⅷ抗体的独特型抗体，后者抑制了前者的作用，机体处于正常的动态平衡中。可能是由于患者的免疫调控网络失常，独特型抗体减少而使抗因子Ⅷ抗体增加，并最终导致获得性血友病。对独特型抗体的深入研究将使我们进一步了解自身免疫性疾病的本质并有助于研制新一代的治疗药物。国外有人报道用猪因子Ⅷ以避开与抗人因子Ⅷ抗体的结合反应，也有人将患者血浆中的抗体在体外经葡萄球菌蛋白A柱吸附掉后再回输体内。但这两种方法的反应较大，在国内也未开展。
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