发病都与药物有关系，此次停药1周，并加用激素，病情仍不被控制，近日来，贫血加重，肾功能逐渐减退，患者出现短暂神志改变，似乎与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)有关系。TTP有5大临床特征：血小板减少性紫癜；微血管病性溶血性贫血；各种不同的中枢神经症状；发热；肾脏损害。 血液科主任医师 PNH为一种慢性血管内溶血，追问病史，患者在入院前10 d已有乏力不适，因无明显黄疸而未重视。在PNH的诊断中，Ham试验有决定性意义，但也有很少部分PNH患者Ham试验始终为阴性，这需要结合临床判断，必要时复查并作对照。TTP是一种少见而死亡率高的疾病，在上述的五联征中，若具备前3条，即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血，中枢神经症状，应高度怀疑该病。该患者除无发热外，其余4条都具备，可以诊断，必要时可作组织活检，若发现特异性组织学改变更能确定。治疗上，首先要除去循环血液中有害物质，解决缺氧问题，较快而有效的方法是血浆置换，补充红细胞，继续予以激素。
结论 因病情危重，患者于住院第6天转至天津血液病研究所，急查Hb 23 g/L，PLT 21×109/L，3P试验阳性，凝血酶原时间18 s，立即给予血浆置换治疗，同时作溶血全套检查，骨髓及皮瓣活检提示：小血管内可见玻璃样改变，确诊为TTP。给予地塞米松、复方丹参、低分子右旋糖苷、病情逐渐好转，血红蛋白尿停止，1个月后血红蛋白升至90 g/L。
3 经验教训
TTP是一种有多系统损害的严重疾病，其病理改变为皮肤、肌肉、牙龈和骨髓活检在毛细血管内皮下层、小动脉肌层和内皮之间有玻璃样沉积，伴血管内皮增殖和管腔阻塞，典型病例临床表现为五联征，而有
的病例某些临床表现在病程中晚期才出现，所以当患者有血小板减少性紫癜及微血管病性溶血性贫血时，应高度警惕该病。我们这例病人开始的血小板持续在50×109/L～60×109/L水平，右下肢皮肤出血，异形红细胞增多等，未引起足够重视。而神经精神症状以及肾功能减退是在重度贫血和后期才出现，导致我们不能判断是因疾病本身所致还是并发症的结果。TTP的治疗较为困难，血浆置换是目前较为有效的方法，药物治疗包括糖皮质激素，抗血小板聚集药物，有报道应用免疫抑制剂，如长春新碱等治疗有一定疗效。
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