观较稀。片尾部骨髓象分析（因片体部分有核细胞少）：有核细胞增生活跃，粒∶红为0.38∶1，粒系占25%，其中原粒1.6%，早幼粒2.6%，红系占62%，淋巴9%，全片巨核细胞2个。骨髓病理检查：骨髓组织中纤维组织明显增多，粒系、红系细胞明显减少。网状纤维染色：大量纤维组织增生形成网状并取代造血组织，网状纤维间分布少量造血细胞，纤维组织增生程度为“”（图1）。中性粒细胞碱性磷酸酶(LAP)阳性率10%，积分31分。细胞遗传学分析为46，XY，ph1染色体阳性。生化：UA 514 μmol /L, LDH 557 u/L, 其余各项正常。乙肝5项：HBsAg、抗HBc、抗HBe均阳性。血型A型。腹部B超示脾厚8.0 cm ，长径19.7 cm，下极于脐下2 cm。诊断：CML加速期伴骨髓纤维化，给予羟基脲3.0/d控制血象。 供者：患者胞妹，30岁，血型为O型。经HLA配型，受者与供者HLA-A、HLA-B、HLA-DR、HLA-DQ位点完全相合，供受者混合淋巴细胞培养(MLC)刺激指数在正常范围。
图1 网状纤维明显增多，部分融合成束，
少量造血细胞散落在纤维网中间
予处理方案：患者于1998年12月1日入净化病房（即术前10 d）行全环境保护，术前第6、5天分别口服Bu 8 mg/kg，术前第4、3天分别静滴CTX 4.0 （总量8.0），术前第2、1天全身放疗(TBI），总量为8 Gy。
骨髓采集与输注：于1998年12月11日供者接受硬膜外麻醉，采集骨髓约1 200 ml，肝素抗凝，有核细胞数为6.7×108/kg（受者体重），CD34阳性细胞数为2.8×106 /kg，并及时输注给患者。
移
植相关的处理：预处理期间应用美安预防出血性膀胱炎，于BMT前1 d起给予环胞素A（CSA）125 mg/d，静脉滴注；于BMT后第1天、第3天、第6天、第11天各静脉滴注氨甲喋呤（MTX）10 mg，预防急性移植物抗宿主病，常规应用抗生素、氟康唑、丙种球蛋白及无环鸟苷。
2 结果
患者于移植后7 d WBC降至0，BPC降至8×109/L；15 d Hb为25 g /L，WBC 0.3×109/L，BPC 10×109/L；24 d WBC 1.1×109/L，BPC 19×109/L，但以后血象恢复慢。26 d细胞遗传学检查：46，XX，未见Ph1染色体。肝功能各项指标均正常。40 d血象：WBC 1.6×109/L,BPC 29×109/L；骨髓象分析：有核细胞增生减低，粒∶红为 0.6∶1，中幼粒1.0，晚幼粒1.5，杆状4.0，分叶11.5，中幼红16.5，晚幼红18.5，淋巴42.0。全片未见巨核细胞。52 d骨髓活检（原活检部位）：可见各阶段血细胞，有少量细胞分化不成熟。网状纤维染色：骨髓组织中见大量造血细胞，少量网状纤维丝散在分布于造血细胞间，纤维组织增生程度为“+”(图2)。血象：Hb 64 g/ L，WBC 1.1×109/L, BPC 23×109/L，Ret 2.2 %。90 d血象：Hb 93 g/L，WBC 4.9×109/L；分类：杆状0.02，分叶0.93，淋巴0.01，单核0.04；BPC 49×109/L。骨髓象：有核细胞增生活跃，粒∶红为1.38∶1 ，中幼粒7.5，晚幼粒7.0，杆状10.0，分叶27.5 ，中幼红10.5 ，晚幼红27.0，淋巴9.5，全片见巨核细胞3个。患者于105 d死于肝、肾功能衰竭。
图2 造血细胞增生明显活跃，纤维组织明显
减少，呈细丝状分布于血细胞间
3 讨论
CML患者病程中往往合并骨髓纤维化。Rajantie等(1986)认为，这类合并骨髓纤维化的骨髓增殖性疾病，尤其合并重度骨髓纤维化的患者在进行allo-BMT时难度较大，主要由于造血组织被纤维组织代替，不能为造血细胞提供适宜的微环境，造成移植后植入困难，造血不易恢复，甚至移植失败。Betrz等〔1〕采用allo-BMT治疗16例CML患者，其中2例合并明显骨髓纤维化者BMT均失败。Singhal等〔2〕用allo-BMT治疗3例原发性骨髓纤维化患者，骨髓植入取得成功、纤维化程度纠正，但血象恢复较慢，BMT后1个月时白细胞数1.0×109/L， 22～23个月时BPC恢复正常。Soll等〔3〕回顾性研究203例接受allo -BMT治疗的各种继发性骨髓纤维化患者，其
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