皮疹 腹痛 急性肾衰

　　如前所述，本例的原发病以SLE可能性大，但仅符合美国风湿病学会SLE诊断标准中的3条，且PLT减少可归因于APS，故只能诊为不完全性红斑狼疮（ILE），也有学者称之为狼疮样疾病或可能的狼疮。ILE患者的临床表现符合至少1条但不足4条SLE诊断标准。ILE最常见的具有特征性的临床表现包括ANA阳性（占83％），皮肤表现（占61％），多发性非侵蚀性关节炎（占47％）。与SLE相比，ILE较少发生系统性损害，较少出现补体下降、dsDNA阳性等。本例应诊为ILE，继发性APS。值得注意的是，ILE可演变为SLE，故应密切随诊。

　　本例病人的最终诊断为：不完全性红斑狼疮，继发性抗磷脂综合征，肾脏血栓性微血管病，急性肾功能衰竭。

　　诊疗经过（Ⅲ）

　　出院后，患者继续口服泼尼松，未使用环磷酰胺及其他免疫抑制剂，抗凝治疗改用普通肝素钠9375 IU／d，每日2次皮下注射 ，规律血液透析。

　　患者尿量逐渐增多，10个月后未再行血液透析。1年后随访，泼尼松已减量至10 mg／d，尿量1500 ml／d，查尿常规正常，血Cr 309．4 μmol／L，ANA和dsDNA阴性，补体正常，B超示：右肾9．2 cm×5．3 cm×4．2 cm，左肾9．2 cm×5．2 cm×3．4 cm，双肾结构欠清，皮质回声增强变薄。

　　讨论（Ⅲ）

　　由于缺乏前瞻性对照研究的结果，APS的治疗仍为经验性治疗。抗凝治疗被认为是APS最关键的治疗，免疫抑制剂治疗的效果尚不肯定。对于口服华法林者，应使国际标准化比值（INR）至少达到3．0。当APS继发于某种原发疾病时，还应积极治疗原发疾病。本例经免疫抑制剂和抗凝治疗后腹痛缓解，血小板计数、APTT恢复正常，长期随诊肾功能有一定程度的恢复，ANA转阴，提示治疗有效。大量证据表明，APS所致血栓形成具有反复发作的特点，故本例病人应坚持抗凝治疗，甚至终生抗凝。

　　点评

　　年轻男性患者突然出现急性肾功能衰竭，最后经肾穿刺活检和LA阳性证实为抗磷脂抗体综合征所致的肾脏血管性微血管病。在文中作者脉络清晰地进行了急性肾功能衰竭的病因分析。通过该病例，也可提高对抗磷脂综合征的认识。

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