肝脾肿大 大量蛋白尿及高脂血症

　　余毅医师　患者病史长达10余年，8月龄时发现肝脾肿大，既往重度贫血史， 血小板减低，曾有长期低热、一过性抽搐和咯血痰史，骨髓穿刺3次未见明显异常，基本除 外原发于血液系统的疾病。外院曾诊为肺出血肾炎综合征，但患者肾功能始终正常，病程漫 长，未作抗基底膜抗体检测，亦未作肺、肾活检病理检查，此次肾活检未见抗基底膜抗体的 免疫学特征，可除外此综合征。本例患者临床特点：(1)少年男性，幼年起病，病程长；(2) 临床表现为肝脾肿大，曾有反复贫血、血小板减少，亦曾有低热、口腔溃疡、一过性抽搐及 反复咯血痰史；(3)肾脏受累，表现为肾病综合征，肾功能正常，偶有镜下血尿，血压正常 ；( 4)ANA 1∶5(+)，Ads DNA(-)、ENA谱(-)，血C3明显下降，因血脂高C4未测出；(5)肾活 检示弥漫膜增殖型肾炎，免疫酶呈“满堂亮”，电镜见内皮下较多电子致密物沉积。但光镜 未见明显的“白金耳”样改变，电镜亦未见管网状包涵物、圆柱状对合池及指纹状结构等超 微结构的改变；(6)从治疗看，强的松足量诱导，临床治疗有效，贫血基本纠正，血小板恢 复正常，但肝仍肿大，尿蛋白仍++++，强的松治疗期间并发带状疱疹。根据上述的临床特点 ， 诊断SLE、狼疮肾炎(LN)可能性大。患者ANA低滴度，AdsDNA(-)可能系激素对自身抗体的抑 制作用，现强的松已减量，临床病理仍有活动表现，建议复查血Ig、C3、C4、ANA和Ads DNA。另外，患者有
严重高脂血症、高尿酸血症，化验ApoB较正常明显增高，ApoE未测，尚 须除外脂蛋白肾病，尤其是LN并发脂蛋白肾病可能。

　　陈建医师　此例患者给我印象最深的是，严重高脂血症，ApoB增高，ApoE未 测，应考虑脂蛋白肾病的可能。目前国内已报道2例，均为肾活检病理确诊。本例肾活检病 理光、电镜均未提示，建议重新阅片，并联系查血ApoE水平。是否可能在LN基础上合并脂蛋 白肾病，国外曾有类似报道。目前治疗应加强降脂、抗凝，暂缓环磷酰胺冲击治疗。

　　余英豪医师　本例患者肾活检病理光、电镜均诊断为膜增生性肾炎，考虑乙 型肝炎病毒相关性肾炎、紫癜性肾炎和狼疮肾炎。患者无乙型肝炎病史，乙肝两对半阴性， 乙肝相关性肾炎可能性不大。虽有皮肤瘀斑史，但病情呈慢性过程，病程长，可除外紫癜性 肾炎。结合临床诊断狼疮肾炎可能性大。但病理光镜未见典型的“白金耳”样改变，电镜亦 未见管网状包涵物、圆柱状对合池及指纹状结构等较特征的超微结构改变。根据患者临床表 现及上述医师意见，应除外脂蛋白肾病。病理阅片中未见脂蛋白肾病的特征性改变，如肾小 球毛细血管腔高度扩张，腔内大量淡染、网状物质充填，毛细血管呈气球性改变等。但若本 病 合并有LN，则病理改变就较为复杂多样化，我们拟重新仔细阅片，建议临床进一步检查，追 踪观察。

　　第二次讨论

　　张明炜医师　第一次讨论后，治疗上予加强降脂治疗，加用力平脂，并予肝 素 、尿激酶抗凝治疗，因并发带状疱疹，激素维持在30mg/日，继予抗病毒对症治疗。复查有 关指标，尿蛋白仍++++，血ANA 1∶5(+)，AdsDNA(+)，ENA谱阴性，血脂Ch降至6.27 mmol/L ，TG降至3.29 mmol/L，血IgG4.43

　　g/L，IgA 1.14 g/L，IgM 1.96 g/L，C3 0.477 g/L，C40.064 g/L。患者血中ANA持续阳性，AdsDNA阳性，低补体血症，结合临 床与

　　余英豪医师　根据上次讨论的意见，对肾活检组织光、电镜重新阅片，未见 肾小球毛细血管腔扩张，腔内物质特殊染色，PAS、PASM和Masson均为阳性，免疫酶染色IgG 、 IgA、IgM、C3、C4和C1q呈“满堂亮”。电镜可见内皮下较多电子致密物，未见 管网状包涵物、圆柱状对合池和指纹状结构，但此并非LN必有的超微病理改变，结合临床可 确诊为LN Ⅳ型，除外脂蛋白肾病。

　　谢福安医师　本例经临床和病理检查，已确诊为SLE，LN Ⅳ型，除外脂蛋白 肾病。患者为少年男性，幼年起病，病程长，缺乏SLE的典型的临床表现和实验室特征性改 变，致长期得不到明确诊断。鉴于此，我想总结一下男性LN的特点：(1)长期发热、关节和 皮肤病变少见；(2)血液系统、浆膜腔、心、肺、肝脏及中枢神经病变较多见或较重；(3)肾 脏病变较多见，且病理较重；(4)自身抗体阳性率低；(5)常规激素治疗效果较差，预后不如 女性LN。本例无明显皮肤、关节受累，血中自身抗体滴

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