变或轻度系膜增生性肾炎等。 病理上明确诊断为膜性肾病的患者,特别血沉异常增快的老年患者,应作详尽检查排除恶性肿瘤(如淋巴瘤、肺癌)、肾淀粉样变等可能。
四、系膜增生性肾炎(MsPGN)
我国发病率高,可有多种不同临床表现,治疗反应和预后变异甚大。一般可依据免疫荧光特点分为IgA和非IgA的系膜增生性肾炎,前者免疫荧光以IgA为主,后者则以IgG或IgM为主沉积于系膜区。光镜应依据系膜细胞和基质增生程度、肾小球毛细血管袢开放及受压情况,分为轻、中和重三级。对治疗反应及预后不一。
对于MsPGN患者应结合临床及有关实验室检查,注意与过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和肝硬变等全身性疾病所致肾损害相鉴别。原发性MsPGN患者也应考虑到是否为毛细血管内增生性肾炎(急性感染后肾炎)消散期。
血尿为主的患者,肾脏病理学检查免疫荧光阴性,光镜下基本正常或呈轻度系膜增生性病变患者应认真调查血尿家族史,并仔细观察GBM超微结构改变和有关检查,排除薄基底膜肾病或早期Alport综合征的可能。
五、毛细血管内增生性肾炎
应注意毛细血管内增生性肾炎消散期与系膜增生性肾炎的区别,电镜前者GBM上皮细胞“驼峰”消散遗留的虫蚀样透亮区对于协助鉴别有重要意义;此外,可结合急性肾炎综合征病史、C3动态变化、ASO滴度和感染与发病间隔等对协助二者鉴别
均有帮助。
毛细血管内增生性肾炎为急性感染后肾炎的特征性病理类型,国内IgA肾病不少病例光镜下病理改变以内皮细胞、系膜细胞增生,毛细血管袢受压为突出表现,故应根据免疫荧光和临床表现(血IgA水平、ASO、C3,感染与发病间隔等)等对两者加以区分。
Ⅳ型狼疮性肾炎可表现为毛细血管内增生型肾炎的病理改变,故应结合抗核抗体等免疫学检查及其它临床表现认真鉴别。
六、膜增殖性肾炎(MPGN)
原发性膜增殖性肾炎应在电镜下进行认真观察,依据电子致密物分布部位,并结合其它病理特征(如有无双轨征、免疫荧光特点)区分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。
西方发达国家MPGN、特别是Ⅰ型MPGN发病率已明显下降,可能与卫生条件、空气污染改善相关。国内该病理类型约占原发性肾病综合征中10%~15%,Ⅰ型MPGN占绝大多数。
对病理上表现为MPGN患者,要结合临床及有关实验室检查(包括肾脏免疫病理的相关检查),仔细排除乙肝病毒相关性肾炎、丙肝病毒相关性肾炎,冷球蛋白血症肾损伤和狼疮性肾炎的可能。
七、新月体性肾炎
由于近年来抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测在临床上广泛应用,新月体性肾炎传统地分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的分类方法受到冲击,最近多数学者主张依据ANCA及抗肾小球基底膜(GBM)结果更详尽地分为五型[The kidney. 5th ed. Philadephia: W.B.S Saunders Company, 1996. 1392~1432]。
仅仅根据光镜检查明确诊断新月体性肾炎是不够的,应结合免疫荧光、血清抗GBM抗体及ANCA检测和临床表现(如咯血等),认真鉴别该新月体肾炎属哪一种类型,对于采取合理治疗、判断预后是至关重要的。抗GBM抗体阳性的急进性肾炎(RPGN)Ⅰ型光镜下和电镜下在病变早期常可观察到明确、严重的GBM断裂、变性;而ANCA阳性的RPGN Ⅲ型(不少学者认为是小血管炎的肾脏局限型)则大多数病人肾活检
标本上可观察到较弥漫分布的节段性毛细血管袢的纤维素样坏死,及少数病人(约20%)可发现坏死性肾小动脉炎,显示新月体性肾炎不同类型中各自病理特征。必需指出,RPGN Ⅰ型肾活检标本免疫荧光检查,早期可见IgG、C3沿GBM呈光滑线条样典型分布,但病程稍后,因GBM断裂、变性和/或抗GBM与GBM结合形成免疫复合物并进而导致第二抗体的产生,部分患者IgG、C3可呈颗粒样沿GBM等处分布,此时易误诊为免疫复合物介导的Ⅱ型RPGN。Ⅲ型RPGN肾标本免疫荧光阴性或仅有微弱的IgM和/或C3沉积。我们认为对RPGN患者常规进行抗GBM抗体和ANCA检测,认真观察病理改变,并结合临床资料对于正确区分不同型RPGN是十分重要的。 八、增生硬化性肾小球肾炎和硬化性肾小球肾炎
各类肾小球肾炎持续发展,使一部分(超过50%)完全破坏导致球性硬化。结构尚存的肾小球,若仍可辨认原肾小球
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