,病变晚期可见相应的间质纤维化和单个核细胞浸润。最近的报道认为,胆固醇栓塞引起的肾小球病变还可表现为局灶节段性肾小球硬化[5]。 免疫病理可见硬化的肾小球上有IgM和C3粗颗粒状沉积。电镜可证实GBM的不规则旋绕卷曲。
鉴别诊断:胆固醇栓塞引起的肾损害需与一系列临床综合征相鉴别。最常见的是造影剂肾病,由于二者均可发生于有创性心血管检查之后,应注意鉴别。胆固醇栓塞者其血肌酐常进行性升高,直至不可逆的肾功能衰竭;而造影剂肾病患者其血肌酐常为早期升高,7~10 d达到高峰,数周后血肌酐可逐步恢复正常。
胆固醇栓塞综合征有多系统受累的临床表现,与原发性小血管炎及结节性多动脉炎从症状体征上较难鉴别,可有肌肉痛、网状青斑、皮下结节或坏疽、腹痛、黑便、厌食及血尿和肾功能不全等,实验室检查也很相似,肾活检及ANCA检测可协助鉴别诊断。
胆固醇栓塞引起的肾损害还应与急性过敏性间质性肾炎相鉴别。急性间质性肾炎引起的肾功能不全患者也可见外周血嗜酸性粒细胞增多。但胆固醇栓塞引起的肾损害患者尿中无嗜酸性粒细胞可与之鉴别。部分患者血清补体也可一过性下降。
有心血管疾病,特别是近期血压明显升高的老年男性患者,如果发生肾功能进行性恶化,应考虑到双侧肾动脉狭窄或阻塞所造成的缺血性肾脏病、肾动脉胆固醇栓塞或二者均有。诊断时应注意区别。
组织活检是确诊胆固醇栓塞综合征最为直接的方法,如肾活检有困难,受累部位皮肤、皮下组织和肌肉活检也有一定协助诊断的作用。
治疗: 目前对胆固醇栓塞综合征尚无肯定的有效治疗[1,
4]。肾功能衰竭可应用透析疗法,高血压可适当控制血管内容量并应用降压药物治疗。胆固醇栓塞患者的加速性高血压常与血管紧张素II相关,如应用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂应特别小心,因为二者在肾动脉相对狭窄、老年和(或)肾脏缺血时可进一步加重肾功能损害。类固醇激素曾在临床上试用以减少炎症损伤,但收效甚微。血小板抑制剂、血管扩张剂及低分子右旋糖苷均无效。目前认为抗凝剂可使病情恶化,应避免使用。近年曾有人应用他汀类降脂药成功地使1例患者肾功能部分恢复[6],但还有待进一步研究。
一旦怀疑或确诊该病,应避免或停止使用抗凝剂、避免进一步进行有创性的心血管检查和治疗。高血压应得到严格控制,对下肢缺血的部分患者阻断交感神经活性可一过性止痛并改善局部血循环。应用扩血管药物和血液滤过治疗心衰并加强营养支持。对腹主动脉多次脱落胆固醇栓子者,必要时可考虑外科手术治疗。如患者同时还有肾动脉狭窄,也可先维持透析几个月以稳定肾功能,然后择时行肾动脉搭桥术或放置支架。
既往认为该病预后极差,1年病死率达76%。但最近对67位例患者的随访发现,应用上述综合治疗方案可使1年病死率下降至26%[7]。
作者单位:
赵明辉(100034北京医科大学第一医院肾内科,北京医科大学肾脏病研究所) 王海燕(100034北京医科大学第一医院肾内科,北京医科大学肾脏病研究所)
参考文献
1,刘玉春,王海燕.肾脏小动脉胆固醇结晶栓塞. 见:王海燕,主编. 肾脏病学: 北京:人民卫生出版社,1996. 1199-1201.
2,Scolari F, Bracchi M, Valzorio B, et al. Cholesterol atheromatous embolism: an increasingly recognized cause of acute renal failure. Nephrol Dial transplant,1996,11:1607-1612.
3,Saklayen MG,Gupta S, Suryaprasad A, et al. Incidence of atheroembolic renal failure after coronary angiography. A prospective study. Angiology, 1997,48:609-613.
4,Vidt DG. Cholesterol emboli: a common cause of renal failure. Annu Rev med , 1997, 48:375-385.
5,Arthur Greenberg, Sheldon IB, Aamir I, et al. Focal segmental glomerulosclerosis associated with nephritic
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